Creutzfeldt–Jakobova bolest
| Creutzfeldt–Jakobova bolest | |
|---|---|
lat. | Pseudosclerosis spastica Encephalopathia subacuta progressiva |
 | |
| Biopsija krajnika u varijanti Krojcfeld-Jakobove bolesti | |
| Specijalnost | neurologija, Infektologija |
| Klasifikacija i eksterni resursi | |
| ICD-10 | A81.0, F02.1 |
| ICD-9 | 046.1 |
| OMIM | 123400 |
| DiseasesDB | 3166 |
| eMedicine | neuro/725 |
| MeSH | D007562 |
Krojcfeld-Jakobova bolest (Creutzfeldt-Jakobova bolest) je rijetka, degenarativna bolest mozga.[1] Pretpostavlja se da je izazvana proteinskim infektivnim partikulima zvanim prioni. Prioni su čestice sitnije od virusa, a izgrađeni od vrlo otpornih bjelančevina.
Ukoliko se javi kod goveda zove se bovina spongiformna encefalopatija ili bolest kravljeg ludila, a ukoliko kod čovjeka onda se zove Creutzfeldt–Jakobova bolest.[2] Obje vrste bolesti mogu se prenijeti s jedne vrste na drugu: sa životinje na životinju, sa životinje na čovjeka ili s čovjeka na čovjeka i to kroz hormon rasta, presađivanjem rožnice i sl.
Krojcfeld-Jakobova bolest je vrsta spongioformne encefalopatije (jedne od varijanti tzv. prionskih bolesti). Ovo je veoma teško neurodegenerativno oboljenje koje se uvek završava smrtnim ishodom, a javlja se najčešće kod ljudi starijih od 60 godina.
Za prenos spongioformnih encefalopatija odgovorni su prioni. To su proteini bez nukleinske kiseline, a inače su uobičajeni sastojci ćelijskih membrana. U oko 85% slučajeva nije poznato kako nastaje bolest, u manjem broju slučajeva se radi o mutaciji gena za prione, eventualno se može preneti prilikom transplantacije sa zaraženog na zdravog čoveka ili tokom nekih terapijskih i dijagnostičkih procedura. Prion se nagomilava u mozgu, dovodeći do oštećenja i propadanja nervnih ćelija, glioze (formiranja ožiljnog tkiva na mozgu) i izražene vakuolizacije koja mozgu daje sunđerast izgled.
Bolest se završava letalno, a traje u proseku oko 4-5 meseci.
Početni simptomi su: nesanica, depresija, smetenost, promene ponašanja, problemi sa pamćenjem, vidom i ravnotežom. Sa napredovanjem bolesti, sve je izraženija demencija i javljaju se mioklonusi (nagle, kratke, neritmične, neusklađene i brze kontrakcije delova ili čitavih mišića i mišićnih grupa). Kasnije manifestacije mogu uključivati nevoljne pokrete, halucinacije, gubitak koordinacije, izmenjeno stanje svesti, komu i sl.
Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, elektroencefalografije, nuklearne magnetne rezonance, komjuterizovane tomografije i biopsije.
Ne postoji poseban vid lečenja, odnosno terapija je samo simptomatska.
- ↑ „CJD (Creutzfeldt–Jakob Disease, Classic)”. Centers for Disease Control and Prevention. 2008-02-26. Pristupljeno 2009-06-20.
- ↑ Paul Brown (2001-07-04). „Bovine spongiform encephalopathy and variant Creutzfeldt–Jakob disease”. BMJ. Pristupljeno 2011-02-23.
- Stetoskop.info, Krojcfeld-Jakobova bolest, Pristupljeno 26. 8. 2010.
- Kemal Dizdarević: Krojcfeld-Jakobova bolest Arhivirano 2010-09-22 na Wayback Machine-u
- Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation (en)
- The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK (en)
- What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? Arhivirano 2010-02-23 na Wayback Machine-u (en)