ADAMTS13

ADAMTS13
Наявні структури
PDB	Пошук ортологів: PDBe RCSB
Список кодів PDB
	3GHM, 3GHN
Ідентифікатори
Символи	ADAMTS13, ADAM-TS13, ADAMTS-13, C9orf8, VWFCP, vWF-CP, ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13
Зовнішні ІД	OMIM: 604134 MGI: 2685556 HomoloGene: 16372 GeneCards: ADAMTS13
Пов'язані генетичні захворювання
	Upshaw Schulman Syndrome
Онтологія гена
Молекулярна функція	• calcium ion binding; • endopeptidase activity; • зв'язування з іоном металу; • integrin binding; • GO:0070122 peptidase activity; • GO:0001948, GO:0016582 protein binding; • metalloendopeptidase activity; • hydrolase activity; • metallopeptidase activity; • zinc ion binding;
Клітинна компонента	• endoplasmic reticulum lumen; • extracellular region; • cell surface; • міжклітинний простір; • GO:0005578 Позаклітинна матриця;
Біологічний процес	• гемостаз; • glycoprotein metabolic process; • response to interleukin-4; • response to interferon-gamma; • protein processing; • зсідання крові; • протеоліз; • platelet activation; • response to tumor necrosis factor; • integrin-mediated signaling pathway; • cell-matrix adhesion; • response to toxic substance; • peptide catabolic process; • response to potassium ion; • cellular response to interferon-gamma; • cellular response to lipopolysaccharide; • response to amine; • cellular response to interleukin-4; • cellular response to tumor necrosis factor;
	Джерела:Amigo / QuickGO
Шаблон експресії
	Більше даних
Ортологи
	11093
	279028
	ENSG00000160323; ENSG00000281244
	ENSMUSG00000014852
	Q76LX8
	Q769J6
	NM_139025; NM_139026; NM_139027; NM_139028
	NM_001001322; NM_001290463; NM_001290464; NM_001290465
	NP_620594; NP_620595; NP_620596
	NP_001001322; NP_001277392; NP_001277393; NP_001277394
	Вікідані
Див./Ред. для людей	Див./Ред. для мишей

ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MHQRHPRARC	PPLCVAGILA	CGFLLGCWGP	SHFQQSCLQA	LEPQAVSSYL
SPGAPLKGRP	PSPGFQRQRQ	RQRRAAGGIL	HLELLVAVGP	DVFQAHQEDT
ERYVLTNLNI	GAELLRDPSL	GAQFRVHLVK	MVILTEPEGA	PNITANLTSS
LLSVCGWSQT	INPEDDTDPG	HADLVLYITR	FDLELPDGNR	QVRGVTQLGG
ACSPTWSCLI	TEDTGFDLGV	TIAHEIGHSF	GLEHDGAPGS	GCGPSGHVMA
SDGAAPRAGL	AWSPCSRRQL	LSLLSAGRAR	CVWDPPRPQP	GSAGHPPDAQ
PGLYYSANEQ	CRVAFGPKAV	ACTFAREHLD	MCQALSCHTD	PLDQSSCSRL
LVPLLDGTEC	GVEKWCSKGR	CRSLVELTPI	AAVHGRWSSW	GPRSPCSRSC
GGGVVTRRRQ	CNNPRPAFGG	RACVGADLQA	EMCNTQACEK	TQLEFMSQQC
ARTDGQPLRS	SPGGASFYHW	GAAVPHSQGD	ALCRHMCRAI	GESFIMKRGD
SFLDGTRCMP	SGPREDGTLS	LCVSGSCRTF	GCDGRMDSQQ	VWDRCQVCGG
DNSTCSPRKG	SFTAGRAREY	VTFLTVTPNL	TSVYIANHRP	LFTHLAVRIG
GRYVVAGKMS	ISPNTTYPSL	LEDGRVEYRV	ALTEDRLPRL	EEIRIWGPLQ
EDADIQVYRR	YGEEYGNLTR	PDITFTYFQP	KPRQAWVWAA	VRGPCSVSCG
AGLRWVNYSC	LDQARKELVE	TVQCQGSQQP	PAWPEACVLE	PCPPYWAVGD
FGPCSASCGG	GLRERPVRCV	EAQGSLLKTL	PPARCRAGAQ	QPAVALETCN
PQPCPARWEV	SEPSSCTSAG	GAGLALENET	CVPGADGLEA	PVTEGPGSVD
EKLPAPEPCV	GMSCPPGWGH	LDATSAGEKA	PSPWGSIRTG	AQAAHVWTPA
AGSCSVSCGR	GLMELRFLCM	DSALRVPVQE	ELCGLASKPG	SRREVCQAVP
CPARWQYKLA	ACSVSCGRGV	VRRILYCARA	HGEDDGEEIL	LDTQCQGLPR
PEPQEACSLE	PCPPRWKVMS	LGPCSASCGL	GTARRSVACV	QLDQGQDVEV
DEAACAALVR	PEASVPCLIA	DCTYRWHVGT	WMECSVSCGD	GIQRRRDTCL
GPQAQAPVPA	DFCQHLPKPV	TVRGCWAGPC	VGQGTPSLVP	HEEAAAPGRT
TATPAGASLE	WSQARGLLFS	PAPQPRRLLP	GPQENSVQSS	ACGRQHLEPT
GTIDMRGPGQ	ADCAVAIGRP	LGEVVTLRVL	ESSLNCSAGD	MLLLWGRLTW
RKMCRKLLDM	TFSSKTNTLV	VRQRCGRPGG	GVLLRYGSQL	APETFYRECD
MQLFGPWGEI	VSPSLSPATS	NAGGCRLFIN	VAPHARIAIH	ALATNMGAGT
EGANASYILI	RDTHSLRTTA	FHGQQVLYWE	SESSQAEMEF	SEGFLKAQAS
LRGQYWTLQS	WVPEMQDPQS	WKGKEGT

A: Аланін

C: Цистеїн

D: Аспарагінова кислота

E: Глутамінова кислота

F: Фенілаланін

G: Гліцин

H: Гістидин

I: Ізолейцин

K: Лізин

L: Лейцин

M: Метіонін

N: Аспарагін

P: Пролін

Q: Глутамін

R: Аргінін

S: Серин

T: Треонін

V: Валін

W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, металопротеаз. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Секретований назовні.

Література

Gerritsen H.E., Robles R., Laemmle B., Furlan M. (2001). Partial amino acid sequence of purified von Willebrand factor-cleaving protease. Blood. 98: 1654—1661. PMID 11535494 DOI:10.1182/blood.V98.6.1654
Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. (2001). Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 98: 1662—1666. PMID 11535495 DOI:10.1182/blood.V98.6.1662
Zheng X., Nishio K., Majerus E.M., Sadler J.E. (2003). Cleavage of von Willebrand factor requires the spacer domain of the metalloprotease ADAMTS13. J. Biol. Chem. 278: 30136—30141. PMID 12791682 DOI:10.1074/jbc.M305331200
Majerus E.M., Zheng X., Tuley E.A., Sadler J.E. (2003). Cleavage of the ADAMTS13 propeptide is not required for protease activity. J. Biol. Chem. 278: 46643—46648. PMID 12975358 DOI:10.1074/jbc.M309872200
Anderson P.J., Kokame K., Sadler J.E. (2006). Zinc and calcium ions cooperatively modulate ADAMTS13 activity. J. Biol. Chem. 281: 850—857. PMID 16286459 DOI:10.1074/jbc.M504540200
Ricketts L.M., Dlugosz M., Luther K.B., Haltiwanger R.S., Majerus E.M. (2007). O-fucosylation is required for ADAMTS13 secretion. J. Biol. Chem. 282: 17014—17023. PMID 17395589 DOI:10.1074/jbc.M700317200

Примітки

↑ Захворювання, генетично пов'язані з ADAMTS13 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
↑ Human PubMed Reference:.
↑ Mouse PubMed Reference:.
↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1366 (англ.) . Процитовано 8 вересня 2017.{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)
↑ UniProt, Q76LX8 (англ.) . Архів оригіналу за 17 квітня 2017. Процитовано 8 вересня 2017.

Див. також

Хромосома 9

Це незавершена стаття про білки.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.

Портал «Біологія» Портал «Хімія»

[1] Захворювання, генетично пов'язані з ADAMTS13 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.

[2] Human PubMed Reference:.

[3] Mouse PubMed Reference:.

[HGNC-4] HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:1366 (англ.) . Процитовано 8 вересня 2017.{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)

[UniProt-5] UniProt, Q76LX8 (англ.) . Архів оригіналу за 17 квітня 2017. Процитовано 8 вересня 2017.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

п о р Протеази: металоендопептидази (EC 3.4.24)
Білки ADAM	Альфа-секретази ADAM9 ADAM10 ADAM17 ADAM19 ADAM2 ADAM7 ADAM8 ADAM11 ADAM12 ADAM15 ADAM18 ADAM22 ADAM23 ADAM28 ADAM33 ADAMTS1 ADAMTS2 ADAMTS3 ADAMTS4 ADAMTS5 ADAMTS8 ADAMTS9 ADAMTS10 ADAMTS12 ADAMTS13
Матриксні металопротеїнази	Колагенази MMP1 MMP8 Желатинази MMP2 MMP9 MMP3 MMP7 MMP10 MMP11 MMP12 MMP13 MMP14 MMP15 MMP16 MMP17 MMP19 MMP20 MMP21 MMP23A MMP23B MMP24 MMP25 MMP26 MMP27 MMP28

ADAMTS13

Статус версії сторінки

Література

Примітки

Див. також

Навігаційне меню

ADAMTS13

Література

Примітки

Див. також

Навігаційне меню

Пошук