Thymoma
 |
Ezt a szócikket némileg át kellene dolgozni a wiki jelölőnyelv szabályainak figyelembevételével, hogy megfeleljen a Wikipédia alapvető stilisztikai és formai követelményeinek. |
 |
ref-ekben jelzett hibák, sablonhiba |
| Thymoma | |
 | |
| BNO-10 | |
| BNO-9 | |
| DiseasesDB | 13067 |
| MedlinePlus | 001086 |
 A Wikimédia Commons tartalmaz Thymoma témájú médiaállományokat. | |
A timoma a thymus hámsejtjeiből kiinduló daganat, amelyet ritka, általában jóindulatú daganatnak tekintenek. A timómák gyakran társulnak a neuromuszkuláris rendellenességekkel, mint például a myasthenia gravis ; [1] thymoma a myasthenia gravisban szenvedő betegek 20% -ában található meg. A diagnózis felállítása után, a timómákat műtéti úton eltávolíthatják. Rosszindulatú daganat ritka eseteiben kemoterápia alkalmazható.
Jelei és tünetei
[szerkesztés]A timómában szenvedő betegek egyharmadának vannak a daganat nagy tömege miatt összenyomódott szervek okozta tünetei. Ezek a superior vena cava szindróma, dysphagia (nyelési nehézség), köhögés vagy mellkasi fájdalom. [1]
A betegek egyharmadánál fedezik fel daganataikat, mivel a kórképükhöz "járó" autoimmun rendellenességük van. Mint korábban említettem, ezek közül a leggyakoribb a myasthenia gravis (MG); Az MG-s betegek 15-20% -ának van thymoma, és fordítva, a thymomában szenvedő betegek 25-40% -ának van MG-je. További társult autoimmun állapotok közé tartozik a thymomával társult multiorganikus autoimmunitás, a tiszta vörösvértest aplasia és a Good szindróma (kombinált immunhiányos és hypogammaglobulinemiás thymoma). Egyéb jelentett betegség-társulások akut pericarditis, agranulocytosis, alopecia areata, fekélyes vastagbélgyulladás, Cushing-kór, hemolitikus vérszegénység, limbikus encephalopathia, myocarditis, nephroticus szindróma, panhypopituitarismus, károsító anaemia, polymyositis, rheumatoid arthritis, sarcoidosis, scleroticus, sclerotodorma, sclerotodorma, sclerotodopoma szindróma, szisztémás lupus erythematosus és thyreoiditis. [1][2]
A timómában szenvedő személyek nagyjából 40%-ának nincsenek tünetei, és az elváltozást egy mellkas röntgen- vagy CT / CAT vizsgálat segítségével azonosítják, úgy, hogy adott esetben a timoma gyanúja fel sem merül.[1]
Thymocytákból származik, ezek epithelialis sejt populáció a csecsemőmirigyben, és számos mikroszkopikus altípus már elismert.[1] A timómának három fő szövettani típusa van, a sejtek mikroszkópos megjelenésétől függően:
- A típus, ha a hámsejtek ovális vagy fusiform alakúak (kevesebb limfocita szám);
- B típus, ha hámsejtjük van (a B típusnak három altípusa van: B1 (limfocitában gazdag), B2 (kérgi) és B3 (hám). ); [3]
- AB típus, ha a daganat mindkét sejttípus kombinációját tartalmazza.
A thymikus kortikális hámsejtekben bőséges a citoplazma, a vezikuláris mag finom eloszlású kromatinnal, valamint a kis sejtmagok és a citoplazmatikus szálak érintkeznek a szomszédos sejtekkel. A thymikus medulláris hámsejtek ezzel ellentétben orsó alakúak, ovális sűrű maggal és kevés citoplazmás timómával, ha kevésbé jóindulatúak.
Diagnózis
[szerkesztés]
Thymoma gyanúja esetén általában CT / CAT vizsgálatot végeznek a daganat méretének és kiterjedésének becsléséhez, és az elváltozásról CT-vezérelt tűbiopsziával mintát vesznek. A CT-vizsgálatok megnövekedett vaszkuláris fokozása rosszindulatú daganatra utalhat, akárcsak a pleurális lerakódások. [1] Korlátozott biopsziák a pneumomediastinum vagy a mediastinitis nagyon kicsi kockázatával és a szív vagy a nagy erek károsodásának még alacsonyabb kockázatával járnak. Néha a timoma áttétet képez, például a gyomorban. [4]
A diagnózist szövettani vizsgálattal állítja fel egy patológus, miután tömeges szövetmintát nyert. A tumor végső osztályzása és stádiumának megállapítása csak ezután következik, néha a thymectomia után.
A kiválasztott laboratóriumi vizsgálatokkal követni lehet a kórkép kapcsán felmerülő problémákat,vagy a tumor lehetséges terjedését. Ezek a következők: teljes vérkép, fehérje elektroforézis, az acetilkolin receptor antitestei (ami a myasthenia gravis jele), elektrolitok, májenzimek és a vesefunkció. [1]
Stádium
[szerkesztés]A Masaoka-skálát széles körben használják, és a betegség anatómiai kiterjedésén alapszik a műtét idején: [5]
- I: Teljesen be van zárva
- IIA: Mikroszkópos invázió a kapszulán keresztül a környező zsírszövetbe
- IIB: Makroszkopikus invázió a kapszulába
- III: Makroszkopikus invázió a szomszédos szervekbe
- IVA: Pleurális vagy pericardialis implantátumok
- IVB: Limfogén vagy hematogén metasztázis a távoli (extrathoracalis) helyekre
Kezelés
[szerkesztés]A műtét a thymoma kezelésének fő alappillére. Ha a tumor látszólag invazív és nagy, akkor a műtét megkísérlése előtt preoperatív (neoadjuváns) kemoterápia és / vagy sugárterápia alkalmazható a méret csökkentése és a reszekcióképesség javítása érdekében. Amikor a daganat korai stádiumú (Masaoka I-IIB), további terápia nem szükséges. A thymus eltávolítása felnőtteknél nem okoz immunhiányt, de gyermekeknél a posztoperatív immunitás kóros lehet. Az invazív thymomák további sugárkezelést és kemoterápiát (ciklofoszfamid, doxorubicin és ciszplatin) igényelhetnek. .[1] A thymoma megismétlődését az esetek 10-30% -ában írják le a műtéti reszekciót követő 10 évig, és az esetek többségében a pleurális kiújulások is eltávolíthatók. A közelmúltban a pleurális kiújulások műtéti eltávolítását hipertermikus intratorakális perfúziós kemoterápia vagy intratorakális hipertermikus perfúziós kemoterápia (ITH) követheti.
Prognózis
[szerkesztés]A prognózis sokkal rosszabb a III. Vagy IV. Stádiumú timómák esetében, összehasonlítva az I. és II. Stádiumú daganatokkal. Az invazív thymomák ritkán metasztázisokat is okozhatnak, általában az pleura, a csontok, a máj vagy az agy felé az esetek körülbelül 7% -ában. [1] Egy tanulmány megállapította, hogy a megfigyelt III és IV stádiumú betegek valamivel több mint 40% -a túlélte a diagnózist követő -minimum- 10 évet. Ezen betegek átlagos életkora a thymoma diagnózisakor 57 év volt. [6]
A thymoma miatt thymectomián átesett betegekesetén a sárgaláz elleni védőoltás beadása után súlyos mellékhatások léphetnek fel. Ezt valószínűleg a vakcinára adott nem megfelelő T-sejt-válasz okozza. Ennek kapcsán halálesetekről is számoltak be..
Epidemiológia
[szerkesztés]A férfiakat és nőket is egyaránt érinti a thymoma. A diagnóziskor az átlagos életkor életkora 30–40 év, bár eseteket minden korcsoportban leírtak, beleértve a gyermekeket is. [1]
Képtár
[szerkesztés]-
Kapszulázott cisztás thymoma.
-
Lokálisan invazív körülírt thymoma (vegyes limfocita és epithelium, kevert sokszög és orsó).
-
A B1 típusú thymoma szövettani képe. Az elülső mediastinalis tömeget műtéti úton kivágták. Hematoxilin és eozin festék.
-
A B1 típusú thymoma szövettani képe. Az elülső mediastinalis tömeget műtéti úton kivágták. Cytokeratin CAM5.2 immunfesték.
-
Szövettani kép, amely egy nem invazív B1 típusú timómát ábrázol, műtéti úton kivágva. Hematoxilin és eozin.
-
Thymoma. FNA minta. Terepi folt.
Lásd még
[szerkesztés]- Mediastinalis daganat
Hivatkozások
[szerkesztés]
- ↑ a b c d e f g h i j (1999. július 1.) „Thymoma: state of the art”. Journal of Clinical Oncology 17 (7), 2280–9. o. DOI:10.1200/JCO.1999.17.7.2280. PMID 10561285.
- ↑ (2016. január 1.) „Thymoma associated with autoimmune diseases: 85 cases and literature review”. Autoimmunity Reviews 15 (1), 82–92. o. DOI:10.1016/j.autrev.2015.09.005. PMID 26408958.
- ↑ (2001. május 1.) „Histologic typing of thymoma according to the new World Health Organization classification”. Chest Surgery Clinics of North America 11 (2), 407–20. o. PMID 11413764.
- ↑ (2011. december 1.) „A malignant retroperitoneal mass--a rare presentation of recurrent thymoma”. BMJ Case Reports 2011, bcr0920114737. o. DOI:10.1136/bcr.09.2011.4737. PMID 22674945.
- ↑ (1981. december 1.) „Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages”. Cancer 48 (11), 2485–92. o. DOI:<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R 10.1002/1097-0142(19811201)48:11<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R. PMID 7296496.
- ↑ (1999. október 1.) „Clinical and pathologic predictors of survival in patients with thymoma”. Annals of Surgery 230 (4), 562–72; discussion 572–4. o. DOI:10.1097/00000658-199910000-00012. PMID 10522726.
