Makuladegeneráció

Makuladegeneráció

A Wikimédia Commons tartalmaz Makuladegeneráció témájú médiaállományokat.

A makuladegeneráció egy betegségcsoport, ami a szem ideghártyáját, közelebbről a sárgafoltot károsítja. Ez a terület az éleslátás helye, ahol a különféle sejtek pusztulása általános funkciócsökkenést okoz, ami a központi látásélesség csökkenésével gyengénlátást, vakságot okozhat.

A leggyakoribb az időskori makuladegeneráció. Ennek gyakorisága a társadalom öregedésével nő. A fejlett országokban ez okozza az ötven felüliek vakságának legnagyobb részét.^[1] Az új vakságok 32%-át okozza, és ezután következik a zöldhályog és a diabéteszes retinopátia 16-16%-kal. Világszerte 25-30 millióan szenvednek ebben a betegségben, amihez évi 500 ezer új beteg járul.

A veleszületett és a fiatalokat érintő formák ritkábbak.

A betegség nem magából az ideghártyából, hanem annak támasztószövetéből indul ki. Az időskori forma a lipofuszcin felhalmozódásával jár az RPE-sejtekben. Egy idő után a felhalmozódott lipofuszcin rontja a sejtek működését, életképességét, és végül elpusztítja őket. A sejtpusztulás terjedésével a sárgafolt egyre nagyobb részén halnak el a fényérzékelő sejtek. Így a látás elsősorban a központi területen károsodik. A fő rizikófaktorok a genetikai örökség, a vér magas homociszteinszintje, a magas vérnyomás és a dohányzás.^[2][3][4] Több tanulmány is megerősítette a CFH. C3. és ARMS2 gének kapcsolatát a betegség kialakulásával, de nem annak lefutásával kapcsolatban.^[5][6] Fő oka az, hogy eltolódik a Bruch-membrán a véredények a retina pigmenthámjában benövésének aránya a VEGF/PEDF arányának megváltozása miatt.

Az erős rövidlátás következményeként kialakuló makuladegeneráció mellett vannak genetikai eredetűek is, amiket makuladisztrófiának neveznek, Ide tartoznak a Best-kór, a Stargardt-kór és az inverz retinitis pigmentosa. Okozhatják vegyszerek, például a chloroquin a malária megelőzésére vagy a reuma kezelésére, de lehet gyulladás következménye is.

A legtöbb beteg a betegség időskori változatában szenved. Ennek kockázati tényezői a dohányzás és a genetikai okok. A veleszületett és a fiatalkori formák ritkábbak. Az időskori változatnál a hamburgi Sautter nyomán két típust különböztetnek meg: a szárazat és a nedveset.

A száraz makuladegeneráció az időskori makuladegenerációk 80%-át teszi ki, de csak a megvakulások 5-10%-át okozza. Anyagcseretermékek felhalmozódásával kezdődik, amihez az érhártya rendellenes érfejlődése is hozzájárul..^[7][8] Előrehaladottabb állapotban megkezdődik a sejtelhalás. Lassan és alattomban halad előre. Néha azonban a látás gyors romlását okozza, vagy az éleslátás helyének kidomborodását eredményezi. Ez a látvány torzulásán érhető tetten.

A nedves makuladegeneráció azzal kezdődik, hogy az érhártya mögött lapos véredények képződnek, amelyek vérzést okoznak. A makuladenerációnak ez a fajtája gyorsan megvakítja a beteget.

A jóval ritkább savós makuladegeráció esetén több érhártya jön létre rendellenesen fejlett erekkel. Ezt a nedves makuladegerációhoz hasonlóan lehet kezelni.

Új kutatások szerint^[9] a modern társadalmakban egyre inkább megfigyelhető a kék fény okozta makuladegeneráció, amelyet a modern digitális eszközök kék tónusú háttérvilágítása okoz. Az A-vitamin (retinol) aldehidje, a retinál, -amely a fotoreceptor sejtek működéséhez szükséges -kék fény hatására elpusztítja a fotoreceptor sejteket. (A kutatás arra mutatott rá, hogy a retinál molekula és a kék fény külön külön nem káros. Azonban retnál molekulát más sejtekbe juttatva, őket kék fénnyel megvilágítva a sejtek a fotoreceptor sejtekhez hasonlóan elpusztultak.)

A sárgafolt károsodásának következményei:

• Az éleslátás, olvasóképesség romlása
• A kontrasztlátás csökkenése
• A színlátás romlása
• A különböző fényviszonyokhoz való alkalmazkodás romlása
• A fényérzékenység növekedése
• Látótérkiesés a látómező közepén

Ha az érintett egy tárgyat néz, akkor nem látja a részleteket. Nem tudja leolvasni az időt analóg óráról. Nem látja a beszélgetőpartner arcvonásait. A betegség kezdete és a tünetek súlyossága a betegség fajtájától függ.

Mivel a betegség a sárgafoltra összpontosul, a külső látómező érintetlen marad, így a beteg még tud látás alapján tájékozódni. Félhomályban is lát, mivel a sárgafolton kívül a pálcikák működőképesek maradnak.

Meg kell különböztetni a makuladegerációt a látótér külső részének betegségeitől, mint amilyen például a retinitis pigmentosa.

Mivel a betegség által okozott károsodások gyakran visszafordíthatatlanok, ezért fontos a korai felismerés. Ezt a célt szolgálja az Amsler-rács, ami öndiagnózisra is alkalmas. Ezen kívül a központi látómező perimetriával részletesebben is vizsgálható.

A pontosabb beazonosítást végezhetik lézerszkennerrel, optikai koherenciatomográfiával, fluoreszcensangiográfiával, vagy nagy felbontású mikroszkóppal.^[10][11][12]

A mikroperimetria a szemészet egy vizsgálati módszere, mellyel feltérképezhető a retina pontos érzékenysége. Ez segíti a retina különböző degeneratív betegségeinek, a tompalátás és a szemfenék más betegségeinek kezelését.

Nincs általános módszer a makuladegeneráció összes fajtájának kezelésére; segíteni csak a nedves és a száraz forma megkülönböztetése után tudnak. Mivel a nedves makuladegeneráció gyors látásvesztést okoz, a szemészek a rendellenes ereket intravitreális operatív gyógyszerekkel, lézerrel vagy fotodinamikus terápiával igyekeznek kiirtani. Ezzel megakadályozható a betegség előrehaladása. Az időben elkezdett kezelés még arra is képes, hogy legalább a szem egy részén részben vagy egészen visszaállítsa a látást.

A száraz forma esetén jelenleg nincs ismert módszer az oki kezelésre. Itt igyekeznek növelni a látópigmentek mennyiségét, és lassítani, vagy megállítani az oxidatív vegyületek lerakódását. Ehhez a betegnek nagy adag (10 mg) luteint adnak, aminek hatásosságát a North Chicago VA Medical Centers kutatása is megerősítette.^[13] Maga a szervezet nem tudja előállítani a luteint, ezért azt be kell vinni. Emellett a homocisztein szintjét is csökkentik, ehhez B6, B12 vitaminokat, és folsavat adnak, a pozitív hatás elérése érdekében szintén nagy adagokban. A WAFAC-tanulmányban^[14][15] a résztvevőknek 50 mg B6-, 1000 µg B12-vitamint és 2500 µg folsavat kellett szedniük átlagosan 7 éven át. A vizsgálat alanyai 40 éven felüli, szív- és érrendszeri beteg nők voltak. A kontrollcsoporttal szemben ez a kombináció 35–40%-kal csökkentette a makuladegeneráció kockázatát. Ez a kezdet után 2 évvel vált feltűnővé, és a kutatás végéig kitartott. A szerzők megjegyezték, hogy a vizsgálatot meg kellene ismételni más csoportokkal, férfiakkal és nőkkel is, mivel egészen addig nem ismertek más módszert a megelőzésre és a korai kezelésre a dohányzás elhagyásán kívül.

Egy új gyógyszer képes a lipofuszcin kitakarítására. Ez új lehetőséget ad a száraz makuladegeneráció, és a betegség egy fiatalkori fajtája, a Stargardt-kór kezelésére. Az európai gyógyszerügynökség a szernek árva drog státust adott a Stargardt-kór kezelésére.^[16]

Mindenesetre, ha a beteg a látás torzulását érzi, akkor haladéktalanul keresse fel orvosát. Az esetek 20%-ában eredményesen kezelhető, amikor kis véredények nőnek a retinába. A fluoreszcenszagiográfia eredményei alapján megkezdődhet a kezelés. Az optikai koherenciatomográfia egyelőre kísérleti állapotban van.^[17] A fotodinamikus terápia esetén egy fényérzékeny anyagot fecskendeznek be a kar vénájába, és az érhártyát hideg lézerrel világítják meg. Ezzel gyakran sikerül is a rendellenes ereket kiiktatni, ami megakadályozza a látásromlást.

Új reményt jelentenek az embrionális őssejtek. 2011-től kezdve emberkísérleteket végeznek az Amerikai Egyesült Államok Food and Drug Administration (FDA) irányításával.^[18] A kísérlet alanyai idős betegek száraz makuladegenerációval és fiatal betegek Stargardt-kórral. Gyógyításukra pigmenthámsejteket használnak, és egyszerre 50–200 000 sejtet fecskendeznek a szem recehártyájába. Ezeket embrionális őssejtekből nyerik az embrió elpusztítása nélkül. Az Amerikai Egyesült Államokban négy klinikán több, mint negyven beteget, és Nagy-Britanniában két beteget kezeltek. A 2014-ben a The Lanceletben megjelent időközi cikk szerint a betegek többségénél a látás szignifikáns javulását érték el.^[19] Az FDA ezután döntött a fiatalabb betegek bevonásáról.

A nedves forma kezelésére az erek növekedését gátló anyagokat (Anti-VEGF) fecskendeznek az üvegtestbe. A leggyakrabban használt szerek a Lucentis (a Novartistól), az Eylea (a Bayer terméke), és a Bevacizumab, mint hatóanyag.^[20][21] Ez utóbbit az Avastin a bél-, az emlő- és a veserák ellen tartalmazta. A kezelésre általában az Eylea, Lucentis és Macugen szolgál. Az eredmények szerint a beteg akár 8 betűvel is tovább olvashatja a szemvizsgáló táblát. Az első összehasonlító kísérletek alapján a 40-szer drágább Ranibizumab nem volt jobb a Bevacizumabnál.^[22][23] A Pegaptanib nevű szert szintén erre a célra fejlesztették ki, azonban ez nem tudja megállítani a látás további romlását, csak lassítja. Egy további lehetőség a Cortistatine szteroid.

Az Ophthamology egyik cikke szerint kisebb azoknak a kockázata az időskori makuladegerációra azoknak, akik hetente legalább egyszer zsírtartalmú halat esznek (például lazac, makréla, fehér tonhal). A hatást az omega-3 zsírsavaknak tulajdonítják. Az antioxidánsként ható C- és E-vitaminok, a béta-karotin és a cink nagy adagjai hatékonyan képesek lassítani a betegséget.^[24]

A kék fény káros hatásainak csökkentésére hasznosak az uv és kék fény szűrős szemüvegek. A telefonok, táblagépek és monitorok fényerejének csökkentése (az ilyen eszközök előtt eltöltött idő mérséklése), valamint a kék fény csökkentését célzó alkalmazások használata.

A közeli és távoli olvasóképességet számos eszköz segítheti, az egyszerű kézi nagyítótól a nagyító- és távcsőszemüvegeken át az elektronikus nagyítóeszközökig és a képernyőolvasókig. A speciális szűrőüvegek is segíthetik a látást. A számítógéppel végzett munkát szöveg- és képnagyítók segíthetik. Fontos, hogy a megfelelő eszközök kiválasztását és kipróbálását szakértő támogassa.

• Ronald D. Gerste: AMD-Ratgeber. Altersabhängige Makuladegeneration: was sie bedeutet, wie man ihr vorbeugt, wie man sie behandelt. Verlag ad manum medici. Germering 2011, ISBN 978-3-928027-34-2.
• J. Donald, M. Gass: Stereoscopic atlas of macular diseases. 1997, ISBN 0-8151-3416-9.
• L. Wendt: Das Krankheitssymptom der Arteriosklerose. In: Ärztezeitschrift für Naturheilverfahren. 27 (1986), S. 137–164.
• L. Wendt, Th. Wendt: Überfüllung des Eiweißspeichers kann Folgekrankheiten bewirken. In: natura-med. 10 (1990), S. 455–460.
• Andreas Schaufler: Low Vision. DOZ Verlag, Heidelberg 2012, ISBN 978-3-942873-06-2.
• Agnes Fatrai, Stefan Uhrig (Hrsg.): Chinesische Medizin in der Augenheilkunde – Akupunktur, Arzneimitteltherapie, Diätetik, Tuina und Qigong. 2. Auflage. Tipani-Verlag, Wiesbaden 2012, ISBN 978-3-9815471-0-8.
• Erika Wegscheider: Die Altersbedingte Makuladegeneration und deren Therapie: Ein Fallbeispiel aus der Augenheilkunde. In: Chinesische Medizin. 2012;2, S. 88–96.
• Gerd Antes u. a.: Therapie der altersabhängigen Makuladegeneration. Evidenzbericht. Bremen/Freiburg 2009 (PDF; 697 kB).

• Ez a szócikk részben vagy egészben a Makuladegeneration című német Wikipédia-szócikk fordításán alapul. Az eredeti cikk szerkesztőit annak laptörténete sorolja fel. Ez a jelzés csupán a megfogalmazás eredetét és a szerzői jogokat jelzi, nem szolgál a cikkben szereplő információk forrásmegjelöléseként.