Doenza de Kawasaki

Síndrome de Kawasaki
Sinónimos	Síndrome mucocutáneo ganglionar Síndrome linfomucocutáneo
Especialidade	inmunoloxía, pediatría
Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.

A enfermidade de Kawasaki ou síndrome de Kawasaki é unha doenza multisistémica, idiopática, caracterizada por unha vasculite que afecta a vasos de pequeno e mediano calibre, especialmente as arterias coronarias, provocando clasicamente aneurismas nestas, ademais, adoita asociarse con algunha síndrome mucocutánea. Esta síndrome recibe o nome do médico xaponés Tomisaku Kawasaki que na década de 1960 describiu esta enfermidade recentemente recoñecida principalmente en nenos.

A doenza de Kawasaki ocorre con máis frecuencia en nenos, con 80 % de pacientes afectados menores de 5 anos. Afecta máis aos nenos que ás nenas e máis a outras etnias que a caucásicos, nos que era unha doenza rara até décadas recentes^{[Cómpre referencia]}; aproximadamente 2 000 a 4 000 casos son diagnosticados nos Estados Unidos cada ano (aproximadamente 1 por 100 000 persoas).^{[1] [2]}

É semellante á poliarterite nodosa (PAN) aínda que, neste caso, a necrose fibrinoide adoita ser menos destacada.

A enfermidade aguda presenta febre, eritema, erosión conjuntival, erosión oral, edema dos membros, eritema das plantas e das mans, erupcións cutáneas e hiperplasia dos ganglios linfáticos cervicais e, ocasionalmente, inflamación do corazón e das principais articulacións.^[3]

Require a presenza dunha febre alta de 5 días ou máis, xunto con polo menos catro dos seguintes cinco criterios clínicos:

• Inxección conjuntival bulbar bilateral, non exsudativa.
• Alteracións do beizo ou da mucosa orofarínxea: vermello intenso e fisuras labiais, erupción orofarínxea de intensidade variable, lingua con aspecto de amorodo.
• Erupción polimorfa (morbiliforme ou similar á rubéola ou á escarlatina), que afecta principalmente o tronco e as extremidades.
• Edema duro de mans e pés, acompañado ou non de enrojecemento das palmas e plantas. Descamación periungueal na segunda ou terceira semana.
• Linfadenopatía cervical, xeralmente única, maior de 1,5 cm de diámetro

Os pacientes con febre durante polo menos 5 días e menos de catro síntomas principais poden ser diagnosticados de E. Kawasaki cando se detectan anomalías nas arterias coronarias mediante ecografía ou anxiografía.

Moitas veces é autolimitado. Nalgúns casos evoluciona producindo graves complicacións nas arterias coronarias, cun índice de morte súbita do 10 ao 20%.

• Actividade física: descanso até a segunda ou terceira semana de enfermidade ou cando a febre remite máis de tres días.
• Gammaglobulina intravenosa nunha única dose de 2 g/kg para pasar en 10 a 12 horas. O tratamento con gammaglobulina diminúe a incidencia de aneurismas coronarios de 15 a 20. % até 4 a 8 %.
• Ácido acetilsalicílico en dose inicial de 80 a 100 mg/kg/día por vía oral cada 8 horas até o día 14 da enfermidade, e até que o neno permaneza afebril durante máis de 48 horas. Despois continúa con 5 mg/kg/día por vía oral durante 6 a 8 semanas ou até que as plaquetas ou a velocidade de sedimentación eritrocitaria (VSG ) se normalicen, ou de forma indefinida se hai compromiso coronario.

Wikimedia Commons ten máis contidos multimedia na categoría:  Doenza de Kawasaki

• Doenza rara
• Doenza autoinmune

• Doenza de Kawasaki: causas, sintomas e tratamento (mdsaude.com, en portugués)

Este artigo sobre medicina é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.  Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír.