Desmosoma

Desmosoma edo Macula adherens zelulen arteko lotura‎ egiten duen egitura bat da.

Zelula mintzean aurkitzen da, ausaz kokaturik, eta estres mekaniko handia jasaten duten zeluletan kopuru handitan ikusten da, hala nola, miokardioko muskulu-ehunean, maskurian, digestio hodiko mukosatan eta epitelio-ehunetan^[1].

Egitura

Desmosomak hainbat atal ditu; zelularen barnean firu ertainez osaturiko plakak edo xaflak, mintzean dauden aingura proteinak eta matrizera ateratzen diren kadherina izeneko glikoproteinak.

Barneko eremua: Dentsitate handiko plaka bat osatzen da 15-20 nm-ko luzera duena. Desmoplakina izeneko proteinaz eginda dago^[2] eta hauei zitoeskeletoko firu ertainak lotzen zaikie, keratinazkoak hain zuzen ere^[3].
Mintzeko eremua: Bertan katenina proteinak aurkitzen dira, β-katenina, p120-katenina eta plakoglobina (γ-katenina)^[4].
Kanpoko eremua: Zelula arteko eremuak 34 nm-ko distantzia du eta kateninari loturik dauden kadherinak ateratzen dira zelula mintzetik kanpora. Kadherina hauek desmokolinaz eta desmogleinaz osaturik daude. Ondoz ondoko zelula bien kadherinak elkar lotzen dira^[5]. Kaltzio kontzentrazioak proteina hauen arteko loturak baldintzatzen ditu^[3].

Funtzioa

Desmosomek zelulak elkartzen dituzte, baina ehun bereko zelulen mugimendu koordinatua ahalbidetzen dute^[3] eta honek ekintza mekanikoari aurre egiteko gaitasuna ematen diete epitelio-ehuneko zelulei. Larruazaleko zelulek desmosoma ugari dituzte eta honi esker babes-hesi garrantzitsua eratzen dute immunitate-sistemaren aurreneko babes egitura bihurtuz^[6].

Gaixotasunak

Penfigo gaixotasuna: Gaixotasun autoimmunea da. Desmogleinak^[7] suntsitzen dituzten antigorputzak ekoizten dira eta hauek desmosomak hausten dituzte^[8]. Larruazala oso fina izaten da eta baba handiak eta ugariak ateratzen dira.
Hailey–Hailey gaixotasuna: Desmosomak gaizki eratzen dira eta larruazalean legenak eta babak ateratzen dira^[9].
Eskuin bentrikuluko arritmia: Desmosometako proteinen geneek jasaten dituzten mutazioek eragiten dute^[10].

Historia

Giulio Bizzozero patologo italiarrak aurkitu zuen^[1] eta "nodulo dentsoak" izena eman zien baina "Bizzozeroren noduluak" izenarekin ezagutu izan ziren. 1920 urtean Josef Schaffer-ek "desmosoma" izena eman zion, grekerazko desmos (loturak) eta soma (gorputza) hitzak elkartuz^[11].

Ikus, gainera

Hemidesmosoma

Erreferentziak

↑ ^a ^b (Ingelesez) Delva, Emmanuella; Tucker, Dana K.; Kowalczyk, Andrew P.. (2009-08-01). «The Desmosome» Cold Spring Harbor Perspectives in Biology 1 (2): a002543. doi:10.1101/cshperspect.a002543. ISSN 1943-0264. PMID 20066089. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) Mueller, Helga; Franke, Werner W.. (1983-02-05). «Biochemical and immunological characterization of desmoplakins I and II, the major polypeptides of the desmosomal plaque» Journal of Molecular Biology 163 (4): 647–671. doi:10.1016/0022-2836(83)90116-X. ISSN 0022-2836. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ ^a ^b ^c «Desmosomas: uniendo células | La guía de Biología» biologia.laguia2000.com (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) Cowin, Pamela; Kapprell, Hans-Peter; Franke, Werner W.; Tamkun, John; Hynes, Richard O.. (1986-09-26). «Plakoglobin: A protein common to different kinds of intercellular adhering junctions» Cell 46 (7): 1063–1073. doi:10.1016/0092-8674(86)90706-3. ISSN 0092-8674. PMID 3530498. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) Harrison, Oliver J.; Brasch, Julia; Lasso, Gorka; Katsamba, Phinikoula S.; Ahlsen, Goran; Honig, Barry; Shapiro, Lawrence. (2016-06-28). «Structural basis of adhesive binding by desmocollins and desmogleins» Proceedings of the National Academy of Sciences 113 (26): 7160–7165. doi:10.1073/pnas.1606272113. ISSN 0027-8424. PMID 27298358. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ [http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/dermatologia/es_%20set%202000/sist_inm.htm «Sistema inmune cut�neo»] sisbib.unmsm.edu.pe (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ «Esquema de los desmosomas y su participación en los pénfigos» www.uv.es (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) Mohammad Beigi, Pooya Khan. (2018). Khan Mohammad Beigi, Pooya ed. «History of Pemphigus Vulgaris» A Clinician's Guide to Pemphigus Vulgaris (Springer International Publishing): 13–13. doi:10.1007/978-3-319-67759-0_3. ISBN 978-3-319-67759-0. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) Hu, Zhilan; Bonifas, Jeannette M.; Beech, Jenna; Bench, Graham; Shigihara, Takako; Ogawa, Hideoki; Ikeda, Shigaku; Mauro, Theodora et al.. (2000-01). «Mutations in ATP2C1 , encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease» Nature Genetics 24 (1): 61–65. doi:10.1038/71701. ISSN 1546-1718. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) Lahtinen, Annukka M.; Lehtonen, Eero; Marjamaa, Annukka; Kaartinen, Maija; Heliö, Tiina; Porthan, Kimmo; Oikarinen, Lasse; Toivonen, Lauri et al.. (2011-08-01). «Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy» Heart Rhythm 8 (8): 1214–1221. doi:10.1016/j.hrthm.2011.03.015. ISSN 1547-5271. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).
↑ (Ingelesez) «Desmosome | Meaning of Desmosome by Lexico» Lexico Dictionaries | English (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

Datuak: Q846957
Multimedia: Desmosomes / Q846957

[:0-1] (Ingelesez) Delva, Emmanuella; Tucker, Dana K.; Kowalczyk, Andrew P.. (2009-08-01). «The Desmosome» Cold Spring Harbor Perspectives in Biology 1 (2): a002543. doi:10.1101/cshperspect.a002543. ISSN 1943-0264. PMID 20066089. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[2] (Ingelesez) Mueller, Helga; Franke, Werner W.. (1983-02-05). «Biochemical and immunological characterization of desmoplakins I and II, the major polypeptides of the desmosomal plaque» Journal of Molecular Biology 163 (4): 647–671. doi:10.1016/0022-2836(83)90116-X. ISSN 0022-2836. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[:1-3] «Desmosomas: uniendo células | La guía de Biología» biologia.laguia2000.com (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[4] (Ingelesez) Cowin, Pamela; Kapprell, Hans-Peter; Franke, Werner W.; Tamkun, John; Hynes, Richard O.. (1986-09-26). «Plakoglobin: A protein common to different kinds of intercellular adhering junctions» Cell 46 (7): 1063–1073. doi:10.1016/0092-8674(86)90706-3. ISSN 0092-8674. PMID 3530498. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[5] (Ingelesez) Harrison, Oliver J.; Brasch, Julia; Lasso, Gorka; Katsamba, Phinikoula S.; Ahlsen, Goran; Honig, Barry; Shapiro, Lawrence. (2016-06-28). «Structural basis of adhesive binding by desmocollins and desmogleins» Proceedings of the National Academy of Sciences 113 (26): 7160–7165. doi:10.1073/pnas.1606272113. ISSN 0027-8424. PMID 27298358. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[6] [http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/dermatologia/es_%20set%202000/sist_inm.htm «Sistema inmune cut�neo»] sisbib.unmsm.edu.pe (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[7] «Esquema de los desmosomas y su participación en los pénfigos» www.uv.es (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[8] (Ingelesez) Mohammad Beigi, Pooya Khan. (2018). Khan Mohammad Beigi, Pooya ed. «History of Pemphigus Vulgaris» A Clinician's Guide to Pemphigus Vulgaris (Springer International Publishing): 13–13. doi:10.1007/978-3-319-67759-0_3. ISBN 978-3-319-67759-0. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[9] (Ingelesez) Hu, Zhilan; Bonifas, Jeannette M.; Beech, Jenna; Bench, Graham; Shigihara, Takako; Ogawa, Hideoki; Ikeda, Shigaku; Mauro, Theodora et al.. (2000-01). «Mutations in ATP2C1 , encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease» Nature Genetics 24 (1): 61–65. doi:10.1038/71701. ISSN 1546-1718. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[10] (Ingelesez) Lahtinen, Annukka M.; Lehtonen, Eero; Marjamaa, Annukka; Kaartinen, Maija; Heliö, Tiina; Porthan, Kimmo; Oikarinen, Lasse; Toivonen, Lauri et al.. (2011-08-01). «Population-prevalent desmosomal mutations predisposing to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy» Heart Rhythm 8 (8): 1214–1221. doi:10.1016/j.hrthm.2011.03.015. ISSN 1547-5271. (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[11] (Ingelesez) «Desmosome | Meaning of Desmosome by Lexico» Lexico Dictionaries | English (Noiz kontsultatua: 2020-01-27).

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]