Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση
| Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση | |
|---|---|
 | |
| Ειδικότητα | Νευρολογία |
| Συμπτώματα | Διαταραχή της ισορροπίας, επιβράδυνση των κινήσεων, δυσκολία στην κίνηση των ματιών, άνοια |
| Συνήθης έναρξη | 60–70 ετών |
| Αίτια | Άγνωστες |
| Διαφορική διάγνωση | Νόσος του Πάρκινσον, φλοιοβασικός εκφυλισμός, μετωποκροταφική άνοια, νόσος Αλτσχάιμερ |
| Θεραπεία | Φαρμακευτική αγωγή, φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία |
| Φαρμακευτική αγωγή | Λεβοντόπα, αμανταδίνη |
| Πρόγνωση | 7–10 χρόνια μετά τη διάγνωση |
| Νοσηρότητα | 6 ανά 100,000 |
| Ταξινόμηση | |
Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (αγγ.: Progressive supranuclear palsy ή PSP) είναι μια σπάνια διαταραχή του εγκεφάλου που προκαλεί προβλήματα στην κίνηση, στο περπάτημα και στην ισορροπία, και στην κίνηση των ματιών. Προέρχεται από τη βλάβη στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου που ελέγχουν τη σκέψη και την κίνηση του σώματος.[2][3] Τα άτομα που επηρεάζονται συχνά βιώνουν αλλαγές προσωπικότητας και γνωστική εξασθένηση.[4] Η ασθένεια επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, όπως πνευμονία και προβλήματα κατάποσης.[5]
Η ασθένεια διαφοροποιείται σε σχέση με τις άλλες νευροεκφυλιστικές ασθένειες όπως η νόσος του Πάρκινσον, η μετωποκροταφική άνοια και η νόσος Αλτσχάιμερ, αν και μοιράζονται κάποια κοινά συμπτώματα.[6][7] Η ακριβής αιτία της ασθένειας είναι άγνωση.[4]
Η διάγνωση μπορεί να υποψιαστεί βάσει ενδελεχούς κλινικής αξιολόγησης, λεπτομερούς ιστορικού ασθενούς και αναγνώρισης χαρακτηριστικών σωματικών ευρημάτων. Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία της ασθένειας, γι' αυτό η αντιμετώπισή της είναι συμπτωματική και υποστηρικτική.[8][7] Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται φάρμακα ίδια με την αντιμετώπιση της νόσου του Πάρκινσον, όπως η λεβοντόπα, με περιορισμένα και παροδικά ωστόσο αποτελέσματα. Τα αντικαταθλιπτικά επίσης έχουν κάποιο όφελος σε ορισμένες περιπτώσεις.[4]
Η ασθένεια επηρεάζει περίπου 6 άτομα ανά 100.000.[9][10] Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως σε ηλικία 60-70 ετών.[10]
Ορολογία
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]Ο όρος «προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση» σημαίνει ότι η ασθένεια επιδεινώνεται σταδιακά (προϊούσα) και προκαλεί αδυναμία (παράλυση) καταστρέφοντας ορισμένα μέρη του εγκεφάλου πάνω από τα συμπλέγματα νευρικών κυττάρων που ονομάζονται πυρήνες (υπερπυρηνική) που ελέγχουν τις κινήσεις των ματιών.[2][9]
Παραπομπές
[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]- ↑ «'Hummingbird' sign in progressive supranuclear palsy». Annals of Indian Academy of Neurology 12 (2): 133. April 2009. doi:. PMID 20142864.
- ↑ 2,0 2,1 «Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke». www.ninds.nih.gov. Ανακτήθηκε στις 7 Μαρτίου 2022.
- ↑ Agarwal, Shashank· Gilbert, Rebecca (2022). Progressive Supranuclear Palsy. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
- ↑ 4,0 4,1 4,2 «Progressive Supranuclear Palsy». NORD (National Organization for Rare Disorders) (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 7 Μαρτίου 2022.
- ↑ «Progressive supranuclear palsy - Symptoms and causes». Mayo Clinic (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 7 Μαρτίου 2022.
- ↑ Golbe, Lawrence I. (2014-04). «Progressive Supranuclear Palsy» (στα αγγλικά). Seminars in Neurology 34 (02): 151–159. doi:. ISSN 0271-8235. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 2018-06-02. https://web.archive.org/web/20180602083855/https://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055%2Fs-0034-1381736. Ανακτήθηκε στις 2022-05-24.
- ↑ 7,0 7,1 Golbe, Lawrence I. (2014-04). «Progressive supranuclear palsy». Seminars in Neurology 34 (2): 151–159. doi:. ISSN 1098-9021. PMID 24963674. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24963674/.
- ↑ Giagkou, Nikolaos; Höglinger, Günter U.; Stamelou, Maria (2019). «Progressive supranuclear palsy». International Review of Neurobiology 149: 49–86. doi:. ISSN 2162-5514. PMID 31779824. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31779824/.
- ↑ 9,0 9,1 Ling, Helen (2016-1). «Clinical Approach to Progressive Supranuclear Palsy». Journal of Movement Disorders 9 (1): 3–13. doi:. ISSN 2005-940X. PMID 26828211. PMC 4734991. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4734991/.
- ↑ 10,0 10,1 «Progressive supranuclear palsy: MedlinePlus Genetics». medlineplus.gov (στα Αγγλικά). Ανακτήθηκε στις 7 Μαρτίου 2022.