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Skelettdysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q77 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstörungen der Röhrenknochen und der Wirbelsäule Exkl.: Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3)
Q78 Sonstige Osteochondrodysplasien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Skelettdysplasie ist eine angeborene Störung (Dysplasie) des Knochen- und Knorpelgewebes, Osteodysplasie bzw. Osteochondrodysplasie (von altgriechisch χόνδρος chondros, deutsch ‚Knorpel‘). Betroffen sind keine einzelnen Organe, sondern der Knochen und Knorpel, ein Gewebsdefekt.[1]

Einteilung nach ICD10

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Zu den Skelettdysplasien gehören eine Vielzahl von Erkrankungen. Nachstehende Aufzählung beruht auf der Auflistung des DIMDI-Institutes für die ICD-10:[2]

Letale Formen

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Erkrankungen, die zu Totgeburt oder Versterben im frühen Säuglingsalter führen:[3]

Früh manifeste Formen

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Nachstehende Einteilung beruht auf den radiologischen Leitkriterien.[4]

Überwiegend Epiphysäre Formen

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Überwiegend Metaphysäre Formen

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Bei diesen Formen ist vor allem die Metaphyse und damit das Längenwachstum bestimmter Knochen betroffen:

s. a. Metaphysäre Dysplasie

Überwiegend Spondyläre Formen

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Die folgenden Formen weisen hauptsächlich eine Veränderung der Wirbel auf

Formen mit anarchischer Gewebsentwicklung

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Formen mit verminderter Knochendichte

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Formen mit vermehrter Knochendichte

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Segmental betonte Formen

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Akromele Formen

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Akromesomele Formen

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Mesomele Formen

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Rhizomele Formen

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Literatur

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Einzelnachweise

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  1. ↑ Lexikon-Orthopädie
  2. ↑ DIMDI (Memento des Originals vom 15. Juni 2017 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.dimdi.de
  3. ↑ K. Ebel, E. Willich, E. Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. Thieme 1995, ISBN 3-13-128101-4.
  4. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  5. ↑ Eintrag zu Schwerhörigkeit-epiphysäre Dysplasie-Kleinwuchs-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, S. 661, ISBN 3-540-61480-X.
  7. ↑ Eintrag zu Omodysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 7. August 2024.
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