C1q-Nephropathie

Die C1q-Nephropathie ist eine seltene Erkrankung des Nierenkörperchens, die vorwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen mit einem durchschnittlichen Alter zwischen 10,2 und 24,2 Jahren auftritt. Die Diagnose wird durch die feingewebliche Untersuchung einer Gewebsprobe aus der Niere gestellt, wenn bei der immunhistologischen Untersuchung Ablagerungen der Komplementkomponente C1q in den Nierenkörperchen nachgewiesen werden. Die C1q-Nephropathie ist eine umstrittene diagnostische Entität. Der Begriff wurde erstmals 1985 von Jenette und Hipp bei der Beschreibung von 15 Patienten mit vorherrschender oder überwiegender Ablagerung von C1q in den Nierenkörperchen benutzt.^[1][2] Bei der Urinuntersuchung von Patienten mit C1q-Nephropathie findet sich ein weites Spektrum, das von asymptomatischen Urinveränderungen über eine schwere Proteinurie bis zum nephrotischen Syndrom reicht. Eine Hämaturie kann fehlen oder vorhanden sein.^[3] Bei der feingeweblichen Untersuchung finden sich glomeruläre Minimalveränderungen, eine Mesangioproliferative Glomerulonephritis oder eine Fokale Sklerose. Die Proteinurie spricht nur schlecht auf eine Behandlung mit Corticosteroiden und Immunsuppressiva an. Im Krankheitsverlauf kann eine Minimal-Change-Glomerulonephritis in eine Fokale Sklerose übergehen. Bei Patienten mit Minimal Change Glomerulonephritis ist die Prognose günstig, die Nierenfunktion bleibt in der Regel stabil. Für Patienten mit proliferativer Glomerulonephritis und fokaler Sklerose ist die Prognose schlechter, es muss mit einer Verschlechterung der Nierenfunktion gerechnet werden. In Einzelfällen können die C1q-Ablagerungen im Verlauf verschwinden.^[4][5]

• Satoshi Hisano, Yuko Fukuma, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Takao Saitoh, Morishige Takeshita, Hiroshi Iwasaki: Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy. In: Clinical Journal of the American Society of Nephrology. Band 3, Nr. 6, November 2008, ISSN 1555-905X, S. 1637–1643, doi:10.2215/CJN.00830208, PMID 18650410. 
• Alenka Vizjak; Dusan Ferluga, Mojca Rozic, Anastazija Hvala, Jelka Lindic, Tanja Kersnik Levart, Vesna Jurcić, J Charles Jennette: Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy. In: Journal of the American Society of Nephrology. Band 19, Nr. 11, November 2008, ISSN 1533-3450, S. 2237–2244, doi:10.1681/ASN.2007080929, PMID 18650484. 
• Agnes Fogo: C1q Nephropathy, in Atlas of Renal Pathology, 1999, Am J Kidney Dis. 33(5)Eintrag online (englisch)

1. ↑ J. C. Jennette, C. G. Hipp: C1q nephropathy: a distinct pathologic entity usually causing nephrotic syndrome. In: American Journal of Kidney Diseases. Band 6, Nr. 2, August 1985, ISSN 0272-6386, S. 103–110, PMID 3875286. 
2. ↑ J. C. Jennette, C. G. Hipp: Immunohistopathologic evaluation of C1q in 800 renal biopsy specimens. In: American Journal of Clinical Pathology. Band 83, Nr. 4, April 1985, ISSN 0002-9173, S. 415–420, PMID 3885712. 
3. ↑ Yuko Fukuma, Satoshi Hisano, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Noboru Tsuru, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Yasuhiro Kiyoshi, Akihisa Mitsudome, Hiroshi Iwasaki: Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. In: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation. Band 47, Nr. 3, März 2006, ISSN 1523-6838, S. 412–418, doi:10.1053/j.ajkd.2005.11.013, PMID 16490619. 
4. ↑ S. S. Iskandar M. C. Browning, W. B. Lorentz: C1q nephropathy: a pediatric clinicopathologic study. In: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation. Band 18, Nr. 4, Oktober 1991, ISSN 0272-6386, S. 459–465, PMID 1928065. 
5. ↑ Glen S Markowitz, Joshua A Schwimmer, M Barry Stokes, Samih Nasr, Robert L Seigle, Anthony M Valeri, Vivette D D'Agati: C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. In: Kidney International. Band 64, Nr. 4, Oktober 2003, ISSN 0085-2538, S. 1232–1240, doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x, PMID 12969141. 

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