Biochemie und Pathobiochemie: Carboanhydrase

• Der Transport von CO₂ im Blut von der Peripherie zur Lunge erfolgt zu 80 % als Hydrogencarbonat (zu < 10 % im Plasma gelöst, zu etwa 10 % an Hämoglobin gebunden). Die Umwandlung von Kohlendioxid in Hydrogencarbonat wird von der Carboanhydrase in den Erythrozyten katalysiert.
• Die Pufferung des Säure-Basen-Haushalts (Entfernung von H⁺) erfolgt über die Abatmung von CO₂ in der Lunge. (Merke: Nur Pufferung, netto keine Säureausscheidung, da mit jedem H⁺ auch ein Bicarbonat verbraucht wird. Das primäre Regulationsorgan ist die Niere.) Die Carboanhydrase in den Erythrozyten wandelt hierfür bei der Lungenpassage das Hydrogencarbonat wieder in Kohlendioxid um.
• Rückresorption von Hydrogencarbonat in der Niere und damit Regulation des Säure-Basen-Haushalts.
• Im Magen ist die CA an der Magensäure-Produktion beteiligt.

Für weitere Informationen siehe in den Büchern der Physiologie!

CO₂ + H₂O ⇔ H₂CO₃ ⇔ HCO₃⁻ + H⁺

(Kohlendioxid + Wasser ⇔ Kohlensäure ⇔ Hydrogencarbonat + 1 Proton)

⇓	Subst.	⇑	Co.	Enzym	EC	EG	Erkr.
CO2 + H2O
			Zn	Carboanhydrase	4.2.1.1	Ly	CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose
H2CO3
				(spontan)
HCO3− + H+

Die Umwandlung von Kohlendioxid und Wasser in Kohlensäure und zurück wird katalysiert von der Carboanhydrase. Das Gleichgewicht zwischen Kohlensäure und Hydrogencarbonat stellt sich spontan ein.

Zink

Mitglieder der CA-Familie werden von zahlreichen Genen kodiert.

Mit dem Sulfonamid Acetazolamid lässt sich die Carboanhydrase blocken und damit z.B. die Kammerwasserproduktion im Auge drosseln und die Hydrogencarbonat-Ausscheidung in der Niere erhöhen. Anwendung: Glaukom (grüner Star) und metabolische Alkalose.

CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose (OMIM)