[go: up one dir, main page]
Idi na sadržaj

PURA

S Wikipedije, slobodne enciklopedije
Razlikovati: Pura.
PURA
Identifikatori
AliasiPURA
Vanjski ID-jeviOMIM: 600473 MGI: 103079 HomoloGene: 4279 GeneCards: PURA
Lokacija gena (čovjek)
Hromosom 5 (čovjek)
Hrom.Hromosom 5 (čovjek)[1]
Hromosom 5 (čovjek)
Genomska lokacija za PURA
Genomska lokacija za PURA
Bend5q31.3Početak140,107,777 bp[1]
Kraj140,125,619 bp[1]
Lokacija gena (miš)
Hromosom 18 (miš)
Hrom.Hromosom 18 (miš)[2]
Hromosom 18 (miš)
Genomska lokacija za PURA
Genomska lokacija za PURA
Bend18|18 B2Početak36,414,150 bp[2]
Kraj36,425,588 bp[2]
Obrazac RNK ekspresije


Više referentnih podataka o ekspresiji
Ontologija gena
Molekularna funkcija• vezivanje sa DNK
• double-stranded telomeric DNA binding
• GO:0001131, GO:0001151, GO:0001130, GO:0001204 DNA-binding transcription factor activity
• transcription factor binding
• purine-rich negative regulatory element binding
• translation repressor activity, mRNA regulatory element binding
• single-stranded DNA binding
• GO:0001948, GO:0016582 vezivanje za proteine
• transcription factor activity, RNA polymerase II distal enhancer sequence-specific binding
• double-stranded DNA binding
• SMAD binding
• vezivanje sa RNK
• RNA polymerase II transcription regulatory region sequence-specific DNA binding
• GO:0001200, GO:0001133, GO:0001201 DNA-binding transcription factor activity, RNA polymerase II-specific
• GO:0001078, GO:0001214, GO:0001206 DNA-binding transcription repressor activity, RNA polymerase II-specific
• sequence-specific DNA binding
Ćelijska komponenta• citoplazma
• soma
• dendrit
• Replikacijski protein A
• jedro
• dendrite cytoplasm
• postsynapse
• glutamatergic synapse
Biološki proces• Ćelijska diferencijacija
• negative regulation of translation
• GO:0009373 regulation of transcription, DNA-templated
• transcription, DNA-templated
• nervous system development
• regulation of cell population proliferation
• DNA replication initiation
• positive regulation of cell population proliferation
• GO:0045996 negative regulation of transcription, DNA-templated
• DNA unwinding involved in DNA replication
• GO:0044324, GO:0003256, GO:1901213, GO:0046019, GO:0046020, GO:1900094, GO:0061216, GO:0060994, GO:1902064, GO:0003258, GO:0072212 regulation of transcription by RNA polymerase II
• GO:1901227 negative regulation of transcription by RNA polymerase II
• dendritic transport of messenger ribonucleoprotein complex
• lymphocyte proliferation
• epithelial cell proliferation
Izvori:Amigo / QuickGO
Ortolozi
VrsteČovjekMiš
Entrez

5813

19290

Ensembl

ENSG00000185129

ENSMUSG00000043991

UniProt

Q00577

P42669

RefSeq (mRNK)

NM_005859

NM_008989

RefSeq (bjelančevina)

NP_005850

NP_033015

Lokacija (UCSC)Chr 5: 140.11 – 140.13 MbChr 18: 36.41 – 36.43 Mb
PubMed pretraga[3][4]
Wikipodaci
Pogledaj/uredi – čovjekPogledaj/uredi – miš

Pur-alfa jest protein koji je kod ljudi kodiran genom PURA sa hromosoma 5, sekvenca q31.[5][6][7]

Pur-alfa je drevni, multifunkcionalni DNK– i RNK-vezujući protein.[5][8] PURA je eksprimiran u svim ljudskim tkivima, gdje postoji kao protein od 322 aminokiseline. Prema konvenciji, gen "PURA", napisan je kurzivom svim velikim slovima. Protein Pur-alfa, napisan je velikim slovom i može se naći kao Pur-alfa, Pur-α, Pura, Puralfa, Pur alfa i Pur1.

Aminokiselinska sekvenca

[uredi | uredi izvor]

Dužina polipeptidnog lanca je 322 aminokiseline, а molekulska težina 34.911 Da.[9]

1020304050
MADRDSGSEQGGAALGSGGSLGHPGSGSGSGGGGGGGGGGGGSGGGGGGA
PGGLQHETQELASKRVDIQNKRFYLDVKQNAKGRFLKIAEVGAGGNKSRL
TLSMSVAVEFRDYLGDFIEHYAQLGPSQPPDLAQAQDEPRRALKSEFLVR
ENRKYYMDLKENQRGRFLRIRQTVNRGPGLGSTQGQTIALPAQGLIEFRD
ALAKLIDDYGVEEEPAELPEGTSLTVDNKRFFFDVGSNKYGVFMRVSEVK
PTYRNSITVPYKVWAKFGHTFCKYSEEMKKIQEKQREKRAACEQLHQQQQ
QQQEETAAATLLLQGEEEGEED

Evolucijsko konzerviranje i funkcija

[uredi | uredi izvor]

Pur-alfa je bio prva jednolančana specifična sekvenca proteina koji veže DNK, otkriven kod viših organizama (GenBank M96684.1; GI: 190749).[5] Veže se i za jednolančanu i dvolančanu DNK, koja stupa u kontakt sa ostacima G-a u lancu bogatom purinom na svom mjestu vezanja. Kumulativni podaci pokazuju da se Pur-alfa prvenstveno veže za sekvencu (G2-4N1-3)n, gdje N označava nukleotid G, a n broj ponavljanja ove male sekvence. U ovoj sekvenci N se može ponoviti do tri puta.[5][10] Nakon identifikacije Pur-faktora, koji je specifično vezao sekvencu bogatu purinom u kontrolnoj regiji gena c-MYC,[11] gen PURA, koji kodira protein, Pur-alfa, kloniran je i sekvenciran i za čovjeka [5] i za miša (GenBank U02098.1).[8] Pur-alfa pripada četveročlanoj porodici proteina Pur, koja također uključuje i Pur-beta (GenBank AY039216.1; GI:14906267)[5] i dva oblika Pur-gama (varijanta A, GenBank AF195513.2; varijanta B, GenBank AY077841).[12]

Proteinske sekvence Pur-a od bakterija do ljudi sadrže segment aminokiselina koji je jako konzerviran (vidi NCBI smart00712).[5][13] Ljudski Pur-alfa sadrži tri ponavljanja ovog Pur-domena, a bakterijski jedno.[5][14] Ovo evolucijsko konzerviranje znači da je specifična sekvenca ovog domena važna za opstanak većine vrsta u čitavom spektru živih organizama. Ova bitna priroda domena Pur izaziva specifične propmjene, jer se funkcije Pur-alfa u nižim organizmima i ljudima uveliko razlikuju. Naprimjer, Pur-alfa je kod sisara neophodan za razvoj mozga i krvnih ćelija,[15] ali bakterije nemaju mozak i krv. Kod ljudi Pur-alpha funkcionira kako bi aktivirao transkripciju u jedru, olakšao transport RNK u citoplazmi i regulirao replikaciju DNK u ćelijskom ciklusu.[13] U određenim funkcijama, Pur-alpha komunicira s članom porodice Pur-beta.[16][17] Nekoliko regulatornih funkcija ćelijskog ciklusa može biti posredovano vezivanjem Pur-alfe za Ciklin/Cdk protein- kinaza, koje fosforilizira proteine koji reguliraju prelazne tačke ćelijskog ciklusa.[18][19] Potrebe za Pur-alfu u svim organizmima ujedinjeni su sa njenoj sposobnosti da veže nukleinske kiseline zajedno sa sposobnošću interakcije s regulatornim i transportnim proteinima.

Klinički značaj

[uredi | uredi izvor]

Genetički poremnećaj u leukemiji i antiproliferativni efekt

[uredi | uredi izvor]

PURA , koji se nalazi u q35. hromosoma 5, često se deletira kod osoba koje imaju mijelodisplazijski sindrom (MDS),[20] poremećaj bijelih krvnih zrnaca, koji može napredovati do akutne mijelogena leukemije (AML). Gubitak jedne kopije hromosoma 7 također je čest u MDS. PURB, gen koji kodira Pur-beta, nalazi se na sekvenci 7p13. Vizuelna fluorescentna analiza hromosoma pacijenata s MDS-om pokazuje da su delecije PURA na 5q31 snažnije povezane s progresijom MDS-a u AML u kombinaciji s delecijama gena PURB, uključujući i potpuni gubitak hromosoma 7.[6] Sve zabilježene delecije PURA uključuju samo jedan od dva uparena hromosoma izvedena iz roditelja. Implikacija je da su Pur-alfa i Pur-beta svaki kodominantno eksprimifran, te da su nivoi haploida nedovoljni za zaštitni učinak protiv raka. Sve poznate delecije PURA kod ljudi javljaju se u samo jednoj od dvije kopije hromosoma 5.[21]

Izazivanje povećane razine Pur-alfa u nekoliko različitih kultiviranih ćelijskih linija raka blokira proliferaciju ćelija. Također blokira stvaranje kolonija neovisnih o sidrištima, što je znak raka.[18][22] To se dešava bilo da se Pur-alfa mikroinjektira ili eksprimira nakon uvođenja klonirane PURA cDNK u ćelije.[23] Inhibicija proliferacije ćelija raka Pur-alfa javlja se na određenim tačkama ciklusa ćelijske deobe, prvenstveno na kontrolnim tačkama za prelazak na replikaciju DNK ili mitozu.[23] Ovi efekti ćelijskog ciklusa su konzistentni sa interakcijom između Pur-alfa i CDK, protein-kinaza zavisnih od ćelijskog ciklusa.[18] Također su konzistentni sa dokumentovanom interakcijom između Pur-alfa i proteina supresora tumora, Rb.[24]

Uloga u razvoju sisarskog mozga i neurološkim bolestima

[uredi | uredi izvor]

Studije genetičke inaktivacije PURA na mišu pružile su dokaze koji vode do toga za poremećaje gena PURA u bolesti mozga. Homozigotni "PURA" nokaut-miševi uginu ubrzo nakon rođenja, s teškim defektima u razvoju moždanog sloja, trošenjem tkiva i poremećajima kretanja. Defekti u razvoju krvnih zrnaca su također značajni i nije poznato kako mogu uticati na mozak. Heterozigotni nokaut-miševi ne uginu rano, već pokazuju poremećaje slične napadima.[15] U hipokampusnim neuronima pacova, Pur-alfa se nalazi u citoplazmi, zajedno s transkriptima iRNK, u kompleksu uključujući nekodirajuće RNK, Pur-beta, proteine intelektualne invalidnosti fragilnog X i protein povezan s mikrotubulama. Ovaj kompleks transportira kinezinski motor[25][26] na mjesta translacije na spojevima dendrita živčanih ćelija.[27] Nedavno su mutacije PURA pronađene kod više pacijenata s poremećajima mozga sličnog fenotipa, uključujući hipotoniju, zaostajanje u razvoju, poremećaje kretanja i napade ili pokrete slične napadima.[28][29][30] Ovaj spektar moždanih poremećaja sličan je fenotipu sindroma centralnog nervnog sistema koji se naziva sindrom mikrodelecije 5q31.3 [28] i osnova je za predloženi sindrom PURA[31] zasnovan na mutacijama PURA, a ne samo na deleciji.

Uticaj na replikaciju HIV-1

[uredi | uredi izvor]

U mozgu, Pur-alfa ima ulogu u bolestima koje uključuju glijine ćelije, ćelije koje podržavaju nervne ćelije, kao i u bolestima koje uključuju same nervne ćelije. Ove bolesti uključuju neuro-AIDS. Pur-alfa se veže za regulatorni element RNK, zvani TAR, u HIV-1 genom.[32] Time se aktivira ekspresija Tat-a, transkripcijskog aktivatora vlastitog gena. Pur-alfa veže TAR, omogućavajući Tat-u da veže susjedno TAR mjesto, kako bi stimulirao transkripciju. Pur-alfa se tada veže za sam Tat-protein. Pur-alfa se također veže za ciklin T1, regulatorni partner Cdk9 protein-kinaza, neophodan za aktivnost Tat-a. Ciklin T1/Cdk9 fosforilira područje RNK-polimeraze II. Takva fosforilacija polimeraze povećava njenu sposobnost da dovrši sintezu RNK i stimulira replikaciju gena HIV-1 RNK.[33][34]

Kooperativni efekat sa HIV-1 na replikaciju i ekspresiju JC poliomavirusa

[uredi | uredi izvor]

Pur-alfa učestvuje u razvoju progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML), gubitku živčane ovojnice koju stvaraju oligodendroglijske ćelije.[33][35][36] Iako se HIV-1 obično ne nalazi u tim glijskim ćelijama, proteini HIV-1 mogu proći kroz ćelijske membrane, kako bi ušli u njih. JCV smatra se uzročnikom PML-a. JCV se aktivira u glijinim ćelijama zbog određenih stanja supresije imunskog sistema, uključujući infekciju HIV-1.[37] Dokumentirani su podaci o interakciji između Pur-alga, proteina HIV-1, Tat i Pur-alfa-vezujuće regulacijske sekvence u DNK JCV-a.[36] Pur-alfa djeluje putem izmjene i replikacije i ekspresije JCV.[35][36][38][39][40]

Uloga u amiotrofnoj lateralnoj sklerozi (ALS)

[uredi | uredi izvor]

Pur-alfa igra ulogu u ALS, inače poznata kao Lou Gehrigova bolest. ALS je bolest motornih neurona koja zahvata i mozak i kičmenu moždinu, što rezultira progresivnim gubitkom kontrole mišića. ALS ima nekoliko uzroka koji doprinose tome, ali je najčešći porodični oblik posljedica proširenog ponavljanja heksanukleotida GGGGCC na hromosomskom lokusu otvorenog okvira čitanja C9ORF72.[41][42] C9ORF72-ova heksanukleotidna ponovna ekspanzija (HRE) može vrlo čvrsto vezati Pur-alfu. Pur-alfa može djelovati u ALS-u, direktno vežući ovu ekspanziju ponavljanja DNK ili njen jednolančani transkript RNK.[42][43] Jedna od potencijalnih posljedica ovog vezivanja bila bi uticaj na neuobičajenu translaciju ovog ponavljanja transkripta, što rezultira dugim ponavljanjima dipeptida. To se naziva inicijacija translacije RAN (Repeat Associated Non-ATG).[44] Pridruživanje aberantne Pur-alfa sa segmentom RNK sekvence takođe može biti karakteristika ALS tipova koji ne uključuju ekspanziju C9ORF72.[45] Dodavanje Pur-alfe potiskuje neurodegeneraciju u neuronskim ćelijama miša i u Drosophila, eksprimirajući C9ORF72 HRE.[42] Pur-alfa također poništava neuronske promjene uzrokovane defektima u genu FUS, što može dovesti do ALS-a.[45][46] Mehanizam djelovanja Pur-alfe kod ALS-a nije poznat. Još nema dokaza da je sama sekvenca PURA mutirana u 9ORF72-ovom obliku ALS-a. Umjesto toga, to je regulatorna sekvenca nukleinske kiseline na koju se veže Pur-alfa koja je promijenjena.

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000185129 - Ensembl, maj 2017
  2. ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000043991 - Ensembl, maj 2017
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ a b c d e f g h Bergemann AD, Ma ZW, Johnson EM (decembar 1992). "Sequence of cDNA comprising the human pur gene and sequence-specific single-stranded-DNA-binding properties of the encoded protein". Molecular and Cellular Biology. 12 (12): 5673–82. doi:10.1128/mcb.12.12.5673. PMC 360507. PMID 1448097.
  6. ^ a b Lezon-Geyda K, Najfeld V, Johnson EM (juni 2001). "Deletions of PURA, at 5q31, and PURB, at 7p13, in myelodysplastic syndrome and progression to acute myelogenous leukemia". Leukemia. 15 (6): 954–62. doi:10.1038/sj.leu.2402108. PMID 11417483.
  7. ^ Ma ZW, Pejovic T, Najfeld V, Ward DC, Johnson EM (1995). "Localization of PURA, the gene encoding the sequence-specific single-stranded-DNA-binding protein Pur alpha, to chromosome band 5q31". Cytogenetics and Cell Genetics. 71 (1): 64–7. doi:10.1159/000134065. PMID 7606931.
  8. ^ a b Ma ZW, Bergemann AD, Johnson EM (novembar 1994). "Conservation in human and mouse Pur alpha of a motif common to several proteins involved in initiation of DNA replication". Gene. 149 (2): 311–4. doi:10.1016/0378-1119(94)90167-8. PMID 7959008.
  9. ^ "UniProt, Q00577" (jezik: engleski). Pristupljeno 19. 10. 2021.
  10. ^ Wortman MJ, Johnson EM, Bergemann AD (mart 2005). "Mechanism of DNA binding and localized strand separation by Pur alpha and comparison with Pur family member, Pur beta". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. 1743 (1–2): 64–78. doi:10.1016/j.bbamcr.2004.08.010. PMID 15777841.
  11. ^ Bergemann AD, Johnson EM (mart 1992). "The HeLa Pur factor binds single-stranded DNA at a specific element conserved in gene flanking regions and origins of DNA replication". Molecular and Cellular Biology. 12 (3): 1257–65. doi:10.1128/mcb.12.3.1257. PMC 369558. PMID 1545807.
  12. ^ Liu H, Johnson EM (juni 2002). "Distinct proteins encoded by alternative transcripts of the PURG gene, located contrapodal to WRN on chromosome 8, determined by differential termination/polyadenylation". Nucleic Acids Research. 30 (11): 2417–26. doi:10.1093/nar/30.11.2417. PMC 117198. PMID 12034829.
  13. ^ a b Johnson EM (2003). "The Pur protein family: clues to function from recent studies on cancer and AIDS". Anticancer Research. 23 (3A): 2093–100. PMID 12894583.
  14. ^ Graebsch A, Roche S, Kostrewa D, Söding J, Niessing D (oktobar 2010). "Of bits and bugs--on the use of bioinformatics and a bacterial crystal structure to solve a eukaryotic repeat-protein structure". PLOS ONE. 5 (10): e13402. Bibcode:2010PLoSO...513402G. doi:10.1371/journal.pone.0013402. PMC 2954813. PMID 20976240.
  15. ^ a b Khalili K, Del Valle L, Muralidharan V, Gault WJ, Darbinian N, Otte J, Meier E, Johnson EM, Daniel DC, Kinoshita Y, Amini S, Gordon J (oktobar 2003). "Puralpha is essential for postnatal brain development and developmentally coupled cellular proliferation as revealed by genetic inactivation in the mouse". Molecular and Cellular Biology. 23 (19): 6857–75. doi:10.1128/mcb.23.19.6857-6875.2003. PMC 193944. PMID 12972605.
  16. ^ Hariharan S, Kelm RJ, Strauch AR (septembar 2014). "The Purα/Purβ single-strand DNA-binding proteins attenuate smooth-muscle actin gene transactivation in myofibroblasts". Journal of Cellular Physiology. 229 (9): 1256–71. doi:10.1002/jcp.24564. PMID 24446247. S2CID 37080529.
  17. ^ Kelm RJ, Elder PK, Strauch AR, Getz MJ (oktobar 1997). "Sequence of cDNAs encoding components of vascular actin single-stranded DNA-binding factor 2 establish identity to Puralpha and Purbeta". The Journal of Biological Chemistry. 272 (42): 26727–33. doi:10.1074/jbc.272.42.26727. PMID 9334258.
  18. ^ a b c Barr SM, Johnson EM (2001). "Ras-induced colony formation and anchorage-independent growth inhibited by elevated expression of Puralpha in NIH3T3 cells". Journal of Cellular Biochemistry. 81 (4): 621–38. doi:10.1002/jcb.1099. PMID 11329617. S2CID 41104152.
  19. ^ Liu H, Barr SM, Chu C, Kohtz DS, Kinoshita Y, Johnson EM (mart 2005). "Functional interaction of Puralpha with the Cdk2 moiety of cyclin A/Cdk2". Biochemical and Biophysical Research Communications. 328 (4): 851–7. doi:10.1016/j.bbrc.2005.01.038. PMID 15707957.
  20. ^ Reference, Genetics Home. "PURA gene". Genetics Home Reference (jezik: engleski).
  21. ^ Hirai, H (april 2003). "Molecular mechanisms of myelodysplastic syndrome". Japanese Journal of Clinical Oncology. 33 (4): 153–60. doi:10.1093/jjco/hyg037. PMID 12810828.
  22. ^ Darbinian N, Gallia GL, King J, Del Valle L, Johnson EM, Khalili K (decembar 2001). "Growth inhibition of glioblastoma cells by human Pur(alpha)". Journal of Cellular Physiology. 189 (3): 334–40. doi:10.1002/jcp.10029. PMID 11748591. S2CID 22815561.
  23. ^ a b Stacey DW, Hitomi M, Kanovsky M, Gan L, Johnson EM (juli 1999). "Cell cycle arrest and morphological alterations following microinjection of NIH3T3 cells with Pur alpha". Oncogene. 18 (29): 4254–61. doi:10.1038/sj.onc.1202795. PMID 10435638.
  24. ^ Johnson EM, Chen PL, Krachmarov CP, Barr SM, Kanovsky M, Ma ZW, Lee WH (oktobar 1995). "Association of human Pur alpha with the retinoblastoma protein, Rb, regulates binding to the single-stranded DNA Pur alpha recognition element". The Journal of Biological Chemistry. 270 (41): 24352–60. doi:10.1074/jbc.270.41.24352. PMID 7592647.
  25. ^ Kanai Y, Dohmae N, Hirokawa N (august 2004). "Kinesin transports RNA: isolation and characterization of an RNA-transporting granule". Neuron. 43 (4): 513–25. doi:10.1016/j.neuron.2004.07.022. PMID 15312650. S2CID 14770642.
  26. ^ Kobayashi S, Agui K, Kamo S, Li Y, Anzai K (oktobar 2000). "Neural BC1 RNA associates with pur alpha, a single-stranded DNA and RNA binding protein, which is involved in the transcription of the BC1 RNA gene". Biochemical and Biophysical Research Communications. 277 (2): 341–7. doi:10.1006/bbrc.2000.3683. PMID 11032728.
  27. ^ Johnson EM, Kinoshita Y, Weinreb DB, Wortman MJ, Simon R, Khalili K, Winckler B, Gordon J (maj 2006). "Role of Pur alpha in targeting mRNA to sites of translation in hippocampal neuronal dendrites". Journal of Neuroscience Research. 83 (6): 929–43. doi:10.1002/jnr.20806. PMID 16511857. S2CID 84146320.
  28. ^ a b Lalani SR, Zhang J, Schaaf CP, Brown CW, Magoulas P, Tsai AC, et al. (novembar 2014). "Mutations in PURA cause profound neonatal hypotonia, seizures, and encephalopathy in 5q31.3 microdeletion syndrome". American Journal of Human Genetics. 95 (5): 579–83. doi:10.1016/j.ajhg.2014.09.014. PMC 4225583. PMID 25439098.
  29. ^ Hunt D, Leventer RJ, Simons C, Taft R, Swoboda KJ, Gawne-Cain M, Magee AC, Turnpenny PD, Baralle D (decembar 2014). "Whole exome sequencing in family trios reveals de novo mutations in PURA as a cause of severe neurodevelopmental delay and learning disability". Journal of Medical Genetics. 51 (12): 806–13. doi:10.1136/jmedgenet-2014-102798. PMC 4251168. PMID 25342064.
  30. ^ Tanaka, AJ; Bai, R; Cho, MT; Anyane-Yeboa, K; Ahimaz, P; Wilson, AL; Kendall, F; Hay, B; Moss, T; Nardini, M; Bauer, M; Retterer, K; Juusola, J; Chung, WK (oktobar 2015). "De novo mutations in PURA are associated with hypotonia and developmental delay". Cold Spring Harbor Molecular Case Studies. 1 (1): a000356. doi:10.1101/mcs.a000356. PMC 4850890. PMID 27148565.
  31. ^ Reijnders, MRF; Leventer, RJ; Lee, BH; Baralle, D; Selber, P; Paciorkowski, AR; Hunt, D; Pagon, RA; Adam, MP; Ardinger, HH; Wallace, SE; Amemiya, A; Bean, LJH; Bird, TD; Ledbetter, N; Mefford, HC; Smith, RJH; Stephens, K (1993). "PURA-Related Neurodevelopmental Disorders". PMID 28448108. journal zahtijeva |journal= (pomoć)
  32. ^ Chepenik LG, Tretiakova AP, Krachmarov CP, Johnson EM, Khalili K (mart 1998). "The single-stranded DNA binding protein, Pur-alpha, binds HIV-1 TAR RNA and activates HIV-1 transcription". Gene. 210 (1): 37–44. doi:10.1016/s0378-1119(98)00033-x. PMID 9524214.
  33. ^ a b White MK, Johnson EM, Khalili K (februar 2009). "Multiple roles for Puralpha in cellular and viral regulation". Cell Cycle. 8 (3): 414–420. doi:10.4161/cc.8.3.7585. PMC 2683411. PMID 19182532.
  34. ^ "SMART: PUR domain annotation". smart.embl.de (jezik: engleski).
  35. ^ a b Chen NN, Chang CF, Gallia GL, Kerr DA, Johnson EM, Krachmarov CP, Barr SM, Frisque RJ, Bollag B, Khalili K (februar 1995). "Cooperative action of cellular proteins YB-1 and Pur alpha with the tumor antigen of the human JC polyomavirus determines their interaction with the viral lytic control element". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 92 (4): 1087–91. Bibcode:1995PNAS...92.1087C. doi:10.1073/pnas.92.4.1087. PMC 42642. PMID 7862639.
  36. ^ a b c Krachmarov CP, Chepenik LG, Barr-Vagell S, Khalili K, Johnson EM (novembar 1996). "Activation of the JC virus Tat-responsive transcriptional control element by association of the Tat protein of human immunodeficiency virus 1 with cellular protein Pur alpha". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 93 (24): 14112–7. Bibcode:1996PNAS...9314112K. doi:10.1073/pnas.93.24.14112. PMC 34556. PMID 8943069.
  37. ^ Berger, JR; Chauhan, A; Galey, D; Nath, A (august 2001). "Epidemiological evidence and molecular basis of interactions between HIV and JC virus". Journal of NeuroVirology. 7 (4): 329–38. doi:10.1080/13550280152537193. PMID 11517412. S2CID 1753859.
  38. ^ Daniel DC, Kinoshita Y, Khan MA, Del Valle L, Khalili K, Rappaport J, Johnson EM (decembar 2004). "Internalization of exogenous human immunodeficiency virus-1 protein, Tat, by KG-1 oligodendroglioma cells followed by stimulation of DNA replication initiated at the JC virus origin". DNA and Cell Biology. 23 (12): 858–67. doi:10.1089/dna.2004.23.858. PMID 15684713.
  39. ^ Daniel DC, Wortman MJ, Schiller RJ, Liu H, Gan L, Mellen JS, Chang CF, Gallia GL, Rappaport J, Khalili K, Johnson EM (juli 2001). "Coordinate effects of human immunodeficiency virus type 1 protein Tat and cellular protein Puralpha on DNA replication initiated at the JC virus origin". The Journal of General Virology. 82 (Pt 7): 1543–53. doi:10.1099/0022-1317-82-7-1543. PMID 11413364.
  40. ^ Wortman MJ, Krachmarov CP, Kim JH, Gordon RG, Chepenik LG, Brady JN, Gallia GL, Khalili K, Johnson EM (februar 2000). "Interaction of HIV-1 Tat with Puralpha in nuclei of human glial cells: characterization of RNA-mediated protein-protein binding". Journal of Cellular Biochemistry. 77 (1): 65–74. doi:10.1002/(sici)1097-4644(20000401)77:1<65::aid-jcb7>3.0.co;2-u. PMID 10679817.
  41. ^ Majounie E, Renton AE, Mok K, Dopper EG, Waite A, Rollinson S, et al. (april 2012). "Frequency of the C9orf72 hexanucleotide repeat expansion in patients with amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia: a cross-sectional study". The Lancet. Neurology. 11 (4): 323–30. doi:10.1016/S1474-4422(12)70043-1. PMC 3322422. PMID 22406228.
  42. ^ a b c Xu Z, Poidevin M, Li X, Li Y, Shu L, Nelson DL, Li H, Hales CM, Gearing M, Wingo TS, Jin P (maj 2013). "Expanded GGGGCC repeat RNA associated with amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia causes neurodegeneration". Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 110 (19): 7778–83. Bibcode:2013PNAS..110.7778X. doi:10.1073/pnas.1219643110. PMC 3651485. PMID 23553836.
  43. ^ Rossi S, Serrano A, Gerbino V, Giorgi A, Di Francesco L, Nencini M, et al. (maj 2015). "Nuclear accumulation of mRNAs underlies G4C2-repeat-induced translational repression in a cellular model of C9orf72 ALS" (PDF). Journal of Cell Science. 128 (9): 1787–99. doi:10.1242/jcs.165332. PMID 25788698. S2CID 207166814.
  44. ^ Ash PE, Bieniek KF, Gendron TF, Caulfield T, Lin WL, Dejesus-Hernandez M, et al. (februar 2013). "Unconventional translation of C9ORF72 GGGGCC expansion generates insoluble polypeptides specific to c9FTD/ALS". Neuron. 77 (4): 639–46. doi:10.1016/j.neuron.2013.02.004. PMC 3593233. PMID 23415312.
  45. ^ a b Daigle JG, Krishnamurthy K, Ramesh N, Casci I, Monaghan J, McAvoy K, et al. (april 2016). "Pur-alpha regulates cytoplasmic stress granule dynamics and ameliorates FUS toxicity". Acta Neuropathologica. 131 (4): 605–20. doi:10.1007/s00401-015-1530-0. PMC 4791193. PMID 26728149.
  46. ^ "Stress Granules Need Pur-alpha to Come Together". Research ALS.[mrtav link]

Dopunska literatura

[uredi | uredi izvor]
Preuzeto iz "https://bs.wikipedia.org/w/index.php?title=PURA&oldid=3383684"