Һуҡырлыҡ

Һуҡырлыҡ
Ҡайҙа өйрәнелә	тифлология[d]
Медицина тармағы	неврология[d] һәм офтальмология[d]
ICD-9-CM	369[1][2]
ICPC 2	F94
Код NCI Thesaurus	C97109[2]
Һуҡырлыҡ Викимилектә

Һуҡырлыҡ — күҙҙең бөтөнләй күрмәүен йәки уның етди йәрәхәтләнеүен аңлатҡан медицина термины.

Был физик кәмселек тулы һуҡырлыҡҡа (амавроз) һәм өлөшләтә күреүгә (скотома) йәки ярым күреүгә (гемианопсия) бүлеп йөрөтөлә. Бынан тыш төҫтәрҙе айырмау (дальтонизм) айырым ҡарала.

Бөтә донъя һаулыҡ һаҡлау ойошмаһы һуҡырлыҡтың йыш осраған сәбәбтәрен түбәндәгесә күрһәтә. Был осраҡта һуҡырлыҡтың күп төрҙәрен дуаларға мөмкин.

• ҡылау (47,9 %)
• глаукома (12,3 %)
• ҡартлыҡ менән бәйле күреү һәләте кәмеү, (8,7 %)
• күҙ мөгөҙсәһенең тоноҡланыуы(5,1 %)
• диабетик ретинопатия (4,8 %)
• балалар һуҡырлығы (А витамины дефицитынан, етлекмәй тыуған балаларҙа ретинопатия һәм ҡылау (РН)^[3]) (3,9 %)
• трахома (3,6 %)
• онхоцеркоз (0,8 %)

Күҙҙең йәрәхәтләнеүе һәм инфекциялар (мәҫәлән, бленнорея, сифилис һ. б.) һуҡырлыҡҡа килтерергә мөмкин. Донъяла ҡартлыҡ һәм диабет менән бәйле һуҡырлыҡ йышыраҡ осрай. Икенсе яҡтан, медик-санитар эшмәкәрлек арҡаһында инфекция һөҙөмтәһендә барлыҡҡа килгән һуҡырлыҡ һаны кәмей. Шулай итеп, һуҡырлыҡҡа килтергән трахома менән яфаланыусылар һаны 1985 йылда 360 миллиондан 2000 йылдар башында 40 миллионға тиклем кәмей^[4].

Һуҡырлыҡ үҫешеүсе илдәрҙә үҫешкән илдәргә ҡарағанда күпкә ҙурыраҡ масштабта таралған. Бөтә донъя һаулыҡ һаҡлау ойошмаһы мәғлүмәттәре буйынса, бөтә һуҡырҙарҙың 90 проценты үҫешеүсе илдәрҙә йәшәй. Шуларҙың 65 проценты катаракта менән яфаланалар (22 миллион осраҡ)^[5]. Глаукоманан һуҡырлыҡ йылына 6 миллион осраҡта була, шул уҡ ваҡытта онхоцеркоз бөтә донъяла йылына яҡынса 1 миллион кешенең һуҡыр булыу осрағы өсөн яуап бирә.

Һуңғы 10 йылда трахоманан күреү һәләтен юғалтҡандар һаны ҡырҡа кәмей — йылына 6,0 миллиондан 1,3 миллионға тиклем, был уны бөтә донъяла һуҡырлыҡ сәбәптәре исемлегендә етенсе урынға ҡуя. Ксерофтальмия йыл һайын 5 миллион балаға ҡағыла; 0,5 миллиондың мөгөҙсәһенә зыян килә, һәм уларҙың яртыһы һуҡырая. Мөгөҙсәнең бөтә сәбәптәрҙән дә яраланыуы әлеге ваҡытта һуҡырлыҡтың донъяла дүртенсе төп сәбәбе булып тора.

Үҫешеүсе илдәрҙәге кешеләр, донъяның үҫешкән илдәренә ҡарағанда, дауаларға йәки уны булдырмаҫҡа мөмкин булған шарттар булмаған йәки ауырыуҙар арҡаһында күреү һәләте боҙолоуы менән йышыраҡ осрайҙар^[6]. Күреү һәләтенең боҙолоуы бөтә төбәктәрҙә лә 60 йәштән өлкәндәр араһында йышыраҡ осраһа ла, ярлы общиналарҙа балалар, тиҫтерҙәренә ҡарағанда, һуҡырлыҡ менән бәйле сирҙәрҙән йышыраҡ яфалана.

Кешенең ғүмер оҙонлоғо ҡыҫҡараҡ булған үҫешеүсе илдәрҙә катаракта һәм һыу паразиттары таратҡан ауырыуҙар йышыраҡ һуҡырлыҡта ғәйепле, ә бит катарактаны ла, паразит таратҡан ауырыуҙарҙы ла дауалап була. Бөтә донъяла йәшәгән яҡынса 40 миллион һуҡыр кешенең 70-80 процентының күреү һәләте тейешле дауалау юлы менән өлөшләтә йәки тулыһынса тергеҙелә ала.

Фәҡирлек һәм дауалап була торған күреү һәләтенең боҙолоуы араһындағы бәйләнеш төбәк-ара сағыштырыуҙарҙа нығыраҡ һиҙелә. Төньяҡ Америкала һәм Көнбайыш Европала өлкәндәрҙең күреү һәләтенең боҙолоуы һары таптың дегенерацияһы һәм диабет ретинопатияһы менән бәйле^[6].

Паразит ауырыуҙар аҙыраҡ осраған һәм катаракта хирургияһы мөмкинлеге булған үҫешкән илдәрҙә һуҡырлыҡтың төп сәбәптәре булып ғәҙәттә йәш менән бәйле һары таптың дегенерацияһы, глаукома һәм диабет ретинопатияһы, шулай уҡ күҙ йәрәхәттәре тора^[6].

Бала саҡтағы һуҡырлыҡ йөклөлөккә бәйле сәбәптәр арҡаһында килеп сығыуы мөмкин, мәҫәлән, тыумыштан ҡыҙамыҡ синдромы һәм етлекмәй тыуғандар ретинопатияһы.

30 йәшкә тиклемге кешеләрҙә йышыраҡ осраған күҙ йәрәхәттәре АҠШ-тың бөтә территорияһында монокуляр һуҡырлыҡтың (бер күҙҙә күреү һәләтен юғалтыу) төп сәбәбе булып тора. Йәрәхәттәр һәм катаракта күҙҙең үҙенә йоғонто яһай, ә күреү нервы гипоплазияһы кеүек үҫеш аномалиялары күҙҙәрҙән баш мейеһенең артҡы яғына сигналдар ебәргән нерв шәлкеменә йоғонто яһай, был күреү һәләтенең кәмеүенә килтереүе мөмкин.

Кортик һуҡырлыҡ баш мейеһенең елкә булкәһенең зарарланыуы һөҙөмтәһендә барлыҡҡа килә, был баш мейеһенә күреү нервыһынан алған сигналдарҙы дөрөҫ ҡабул итергә йәки интерпретациялауға ҡамасаулай. Кортик һуҡырлыҡ симптомдары күп төрлө һәм арығанлыҡ йәки стресс осоронда етдирәк булыуы мөмкин. Ғәҙәттә, кортик һуҡырлыҡ менән ауырыған кешеләрҙә көн аҙағына күреү һәләте насарая.

Альбинизм менән сирләгән кешеләр йыш ҡына күреү һәләтен шул тиклем юғалталар, хатта уларҙы закон буйынса тулы һуҡырҙар тип һанарға була, әммә уларҙың бик аҙы ғына ысынбарлыҡта күрә алмайҙар. Тыумыштан Лебер һуҡырлығы бөтөнләй һуҡырлыҡҡа йәки тыумыштан йәки бала саҡтан күреү һәләтен ныҡ юғалтыуға килтереүе мөмкин.

Кеше геномын картированияла һуңғы ҡаҙаныштар күреү һәләтенең боҙолоуының йәки һуҡырлыҡтың башҡа генетик сәбәптәрен асыҡланы. Шундай миҫалдарҙың береһе — Барде-Бидль синдромы.

Ҡайһы бер осраҡтарҙа һуҡырлыҡ билдәле бер химик матдәләрҙе ҡабул итеүҙән барлыҡҡа килә. Билдәле миҫал булып метанол тора. Метанол формальдегид һәм метан кислотаһына тиклем окислана, барлыҡҡа килгән мәтдәләр үҙ сиратында һуҡырлыҡҡа, башҡа өҙлөгөүҙәргә, хатта үлемгә лә килтереүе мөмкин^[7]. Метанол, ашарға яраҡлы этанолға ҡарағанда арзаныраҡ булған техник спирт (денатурат) эсемлеге сифатында ҡулланғанда, йыш ҡына кеше организмына ҡушылма сифатында эләгә. 30 миллилитр метанол эсеү метанол метаболиттары тыуҙырған күреү нервының кире ҡайтмаҫлыҡ деградацияһына килтереүе мөмкин^[8].

Һуҡырайтыу ҡайһы бер осраҡтарҙа кешене тирә-йүндәге донъяны контролдә тота, үҙ аллы эш итә һәм тирә-йүндә барған ваҡиғаларға йүнәлеш бирә алған төп тойғонан мәхрүм итеү өсөн үс алыу һәм ғазаплау акты булараҡ ҡулланыла. Ҡот осҡос пәйғәмбәрлек үтәгәнен белгәс, үҙен һуҡырайтҡан батша Эдип классик миҫал булып тора. Болгарҙарҙың сығышын буйһондороп, Византия императоры Василий II Болгаробойца 15 000 әсирҙе азат итер алдынан күреү һәләтенән мәхрүм итә^[9].

Һуҡырлыҡты билдәләү өсөн төрлө шкалалар ҡулланыла^[10]. Бөтөнләй һуҡырлыҡ яҡтылыҡҡа редакцияның бөтөнләй булмауы тип билдәләнә. Шуға ҡарамаҫтан, күп илдәрҙә ғәмәли һуҡырлыҡ төшөнсәһе индерелгән^[11]. Ғәмәли һуҡырлыҡ (өлөшләтә күреү һәләте) — кеше яҡтылыҡ менән ҡараңғылыҡты айыра алған, ҡайһы берҙә хатта күреү һәләтенә эйә булған хәл, әммә был һәләт шул тиклем аҙ, хатта ғәмәли әһәмиәткә эйә түгел. АҠШ-та һәм Европа илдәренең күбеһендә ғәмәли һуҡырлыҡ 20/200 күреү һәләте тип билдәләнә (йәғни пациент объекттан 20 фут йыраҡ булырға тейеш[яҡынса 7 метр], уны һау-сәләмәт кеше 200 футтан, йәғни 70 метр алыҫлыҡтан күҙәтә алған кеүек күҙәтеү өсөн)^[12]. Күп илдәрҙә күреү майҙаны 20 градустан да кәм булһа(нормаль — 180 градус), кеше һуҡыр тип таныла. Сәләмәт күҙҙәрҙә һуҡырлыҡты симуляциялау бик һирәк осрай һәм күреү һәләте тейешле контроль ысулдары менән еңел тикшерелеп табыла.

ICD-10, VII класы, H бүлеге бар, атап әйткәндә — күреү һәләте боҙолоуҙары һәм һуҡырлыҡ (H53-H54).

H53–H54 — Күреү һәләтенең боҙолоуҙары һәм һуҡырлыҡ':

• H54.0 Ике күҙҙең дә һуҡырлығы
• H54.1 Бер күҙҙең һуҡырлығы һәм икенсе күҙҙең күреү һәләте кәмеү
• H54.2 Ике күҙҙең дә күреү һәләте кәмеү
• H54.3 Ике күҙҙең дә асыҡланмаған күреү һәләтен юғалтыу
• H54.4 Бер күҙҙең һуҡырлығы
• H54.5 Бер күҙҙең күреү һәләте кәмеү
• H54.6 Бер күҙҙең асыҡланмаған күреү һәләтен юғалтыу
• H54.7 Асыҡланмаған күреү һәләтен юғалтыу

Һуҡырҙар — бөтөнләй йәки бөтөнләй тиерлек күреү һәләте булмаған кешеләр. Һуҡырҙар тыумыштан йәки йәрәхәттәр, ауырыуҙар һөҙөмтәһендә һуҡырайғандар. Һуҡырлыҡ осрағында кеше инвалид тип таныла. Һуҡырҙар ишетеү һәм ҡағылыу, махсус ҡулайламалар, экскурсоводтар һәм юл күрһәтеүсе эттәр ярҙамында арауыҡта ориентирланалар.

Һуҡырҙарҙы уҡытыу һәм махсус мәктәптәрҙә һәм интернаттарҙа башҡарыла.

Һуҡырҙарҙы уҡытыу өсөн Брайль шрифты ҡулланыла. Һуҡырҙар өсөн рельефлы Брайль шрифты менән яҙылған китаптар һәм аудиокитаптар һаҡланған махсус китапханалар бар. Һуҡырҙар өсөн Рәсәй Дәүләт китапханаһы — Рәсәйҙә һуҡырҙар өсөн иң ҙур китапхана.

Рельефлы шрифт менән яҙылған китаптарҙан һәм аудиокитаптарҙан тыш һәм, уның был китапхананың коллекцияһында һуҡырҙарға төрлө объекттарҙың һынын белергә мөмкинлек биргән рельефлы-күләмле моделдәр бар.

• Бөтә Рәсәй һуҡырҙар йәмғиәте
• Украина һуҡырҙар йәмғиәте (укр. Українське товариство сліпих, УТОС)
• Брайль-лига (Бельгия)

• Тауышлы светофорҙар
• Урамдарҙа рельефлы тротуарҙары
• Кәртәләр
• Брайль шрифты менән яҙыуҙарҙы ҡабатлау
• Махсус ярҙам күрһәтеү хеҙмәттәре

Ҡайһы бер туристик урындарҙа һуҡырҙар өсөн ҙур булмаған масштабта тирә-яҡ мөхиттең өс үлсәмле моделдәре эшләнгән, был уларға тирә-яҡ архитектураһы менән тойоу ағзалары ярҙамында танышырға мөмкинлек бирә.

Бер нисә йөҙ йыл һуҡырҙар һәм насар күреүсе кешеләргә бинанан тыш ерҙәрҙә йөрөү, ҡаршылыҡтарҙы үтеү өсөн махсус өйрәтелгән эттәрҙе файҙаланалар.

• Әлеге ваҡытта баҫма китаптарға альтернатива булып аудиокитаптар һәм цифрлы аудиоплеерҙарҙа инсценировкалар һәм аудиоспектаклдәр иҫәпләнә. Ирекмәндәр тарафынан булдырылған аудиокитаптар булған сайттар ҙа бар.
• Дикторҙар тарафынан махсус яҙылған аудиокитаптарҙан тыш, һуҡырҙар өсөн телмәр генераторы нигеҙендә экрандан тауышлы уҡыу программаһы практик әһәмиәткә эйә.
• Һуҡырҙар персональ компьютерҙа ғәҙәти йәки махсус брайль клавиатураһы һәм брайль дисплейы ярҙамында тексты шымарта алалар.

• Бионик күҙ — юғалған күреү һәләтен тергеҙеү өсөн яһалма күреү системаһы. Йәрәхәтләнгән күҙ селтәренә имплантаттар ҡуйыу.

Уның технологияһы: массус күҙлеккә фотоаппарат ҡуйыла, унан мәғлүмәт видео процессорға ебәрелә, процессорҙы пациент билбауына кейеп йөрөй. Процессор һүрәтте электрон сигналға әйләндерә һәм күҙлек итеп төҙөлгән махсус аппаратҡа ебәрә. Был тапшырғыс пациенттың күҙенә ҡуйылған махсус ресиверға сигнал ебәрә. Фотосенсор электродтары күҙ нервыларын ҡуҙғата, оптик нервылар аша баш мейеһенә электр видеосигналдары ебәрә.^[13]

• 30 йыл элек нәҫелдән килгән ауырыуы арҡаһында һуҡырая башлаған 76 йәшлек британлы бионик күҙ арҡаһында күреү һәләтен өлөшләтә тергеҙеүгә өлгәшә.^[14][15].
• Бөйөк Британияла 51 йәшлек Питер Лэйн 2009 йылдың декабрендә тәүгеләрҙән булып электрон фотосенсорҙар күҙенә ҡуйыла, махсус күҙлек мейегә сигналдар ебәрә. Был технология пациентҡа 30 йыл эсендә тәүге тапҡыр ишек, шкаф кеүек әйберҙәрҙең контурын күрергә һәм хатта хәрефтәрҙе танырға мөмкинлек бирә.^[16].
• Германияла 2009 йылда ете пациенттың күҙенә 3×3 мм эксперименталь датчик (1500 элементтан торған) ҡуялар.^[17].
• В Германии в 2009 году семи пациентам под сетчатку имплантирован экспериментальный сенсор 3×3 мм (1500 элементов).

Рәсәй лабораторияһында яҡтылыҡҡа һиҙгерлеген юғалтҡан селтәр ҡатлауын арҡаһында барлыҡҡа килгән һуҡырлыҡты дауалаусы препарат өҫтөндә әүҙем эш алып барыла. 2017 йылда Мәскәү дәүләт университетында, Рәсәй Фәндәр академияһының биоорганик химия институты һәм Рәсәй Фәндәр академияһының Юғары нерв эшмәкәрлеге һәм нейрофизиология институтында оптогенетика менән шөғөлләнгән ғилми төркөмдәр селтәр ҡатлауының яҡтылыҡҡа һиҙемлеген тергеҙеүсе препарат эшләү өсөн көстәрен берләштерҙе. Препарат һуҡыр сысҡандарҙа һыналған да инде. Продуктты ике аҙна дауамында күҙҙәргә һиптерәләр. Ошо ваҡыттан һуң кимереүселәр яҡтылыҡ менән күләгәне айыра башлаған, йәғни арауыҡта ориентациялана башлағандар, әммә әйберҙәрҙе һәм төҫтәрҙе күрмәгәндәр. Препарат өҫтөндә эштәр артабан да дауам итәсәк һәм артабанғы төп уңыштарҙы ғалимдар 2019-2020 йылдарға эшләргә ниәтләй^[18].

Үҙ таланттары һәм яҡындары ярҙамы арҡаһында һуҡыр булыуына ҡарамаҫтан сәнғәттә, фәндә, йәмәғәт эшмәкәрлегендә ҙур бейеклектәргә өлгәшкән кешеләр бар. Улар араһында — Гомер (VIII б.); Джон Мильтон (XVII быуат); XX быуат — Борхес, Хелен Келлер, Николай Островский, Ванга, Эдуард Асадов, Рэй Чарльз, Стив Уандер, Андреа Бочелли; XXI быуатта — Диана Гурцкая һәм Олег Аккурат бар.

Һуҡыр кеше һуҡырҙарҙы етәкләгәндә, Библиялағы мәҫәл, ҡайҙа Мәсих фарисейҙарҙы күҙ уңында тотоп былай тип аңлата: «уларҙы ҡалдырығыҙ: улар — һуҡырҙарҙың һуҡыр юлбашсылары; һәм һуҡыр кеше һуҡырҙы етәкләһә, икеһе лә соҡорға төшөп китәсәк».

Яңы Ғәһеттә Ғайсаның һуҡырҙарҙы һауыҡтырып мөғжизәләр ҡылыу осраҡтары күп.

Һуҡырҙар һәм фил тураһында мәҫәл бик күп дини йолаларға хас һәм джайнизм, буддизм, суфыйсылыҡ һәм индуизм мәҙәниәттәренең бер өлөшө булып тора. Мәҫәлдең төрлө варианттарында һуҡырҙар төркөмө (йәки ҡараңғыла булалар) филде тотоп ҡарап, уның нимә икәнен аңларға тырышалар. Уларҙың һәр береһе фил тәненең төрлө өлөштәренә ҡағыла, тик бер генә өлөшөн генә, мәҫәлән, ҡабырғаһын, томшоғон һ. б. Һуңынан улар бер-береһенә ҡағылыу тәьҫораттарын һүрәтләй һәм бәхәсләшә башлайҙар, сөнки һәр береһе филде төрлөсә һүрәтләй, ә тасуирламаларҙың береһе лә ысынбарлыҡта дөрөҫ булмай.

Грек мифологияһында Тиресий билдәле күрәҙәсе була. Бер миф буйынса, ул аллалар тарафынан уларҙың серҙәрен асҡан өсөн яза булараҡ һуҡырая, ә икенсе мифта, Афинаны (икенсе версия буйынса — Артемиданы) һыу ингәндә яланғас күргәне өсөн яза булараҡ һуҡырайған, тиҙәр.

«Одиссея»ла циплоп Полифемды Одиссей алдай һәм һуҡырайта. Норвег мифологияһында Локи һуҡыр алла Хёдты алдай, уны бәхет аллаһы булған ҡустыһы Бальдрҙы үлтерергә мәжбүр итә. Один зирәклек өсөн бер күҙҙен ҡорбан итеп бирә.

Голланд рәссамы һәм гравюрасыһы Рембрандт йыш ҡына Товиттың апокрифик китабындағы күренештәрҙе һүрәтләгән, унда архангел Рафаэль ярҙамында һуҡыр патриарх Товитты улы Толит нисек дауалағаны тураһында бәйән ителә.

Мэтт Мердок, «Marvel Comics» персонажы, Сорвиголова булараҡ билдәле

Хәҙерге заман нәфис әҙәбиәтендә һуҡыр персонаждарҙың күп миҫалдары бар.

	Һуҡырлыҡ Викимилектә
	Һуҡырлыҡ Викияңылыҡтарҙа

• Джеймс Галлахер. Учёные нашли молекулу, ответственную за слепоту  (билдәһеҙ). Русская служба Би-би-си. Дата обращения: 7 февраль 2011. Архивировано 15 февраль 2012 года.
• Выготский Л. С. «Слепой ребёнок» // Собр. соч. в 6-ти тт. Т. 5., М., 1983.
• Мещеряков А. И. «Познание мира без слуха и зрения» // «Природа». 1970. № 1.
• Торочешникова М. Закрой глаза и смотри // Радио Свобода, 15.10.2019
• Список ресурсов, ориентированных на слепых, на сайте Российской государственной библиотеки для слепых
• Благотворительный фонд «Иллюстрированные книжки для маленьких слепых детей»
• Сайт о победе над инвалидностью «Реабилитация — преодолеем инвалидность!»

• Кузнецов Н. Слепота // Большая советская энциклопедия: В 65 томах / под ред. К. Е. Ворошилова, А. Я. Вышинского, П. И. Лебедева-Полянского, А. Лозовского, Ф. Н. Петрова, Ф. А. Ротштейна, О. Ю. Шмидта, Ем. Ярославского. — 1-е изд. — М.: Государственный научный институт «Советская Энциклопедия», 1945. — Т. 51 (Серна — Созерцание). — С. 385—387. — 846 с. — 45 000 экз.
• Островский В. М. Слепота // Брокгауз һәм Ефрондың энциклопедик һүҙлеге: 86 томда (82 т. һәм 4 өҫтәмә том). — СПб., 1890—1907. (рус.)
• Слепота // Большая советская энциклопедия : [в 30 т.] / гл. ред. А. М. Прохоров. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1969—1978.
• Слепота // Популярная медицинская энциклопедия / Гл. ред. Б. В. Петровский. В 1 томе. Аборт—Ящур. — 2-е изд., доп. и перераб. — М.: «Советская Энциклопедия», 1987. — С. 573—574. — 704 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-87410-013-X.