Erişkin Still hastalığı

Erişkin Still hastalığı, klasik ateş, eklem ağrısı ve belirgin bir somon renginde döküntü ile karakterize nadir bir sistemik otoinflamatuar hastalık olan Still hastalığının (çocuklarda görülen juvenil romatoid artiritin) sistemik erişkin formudur. Etiyolojisi belli değildir. Hastalık dışlama tanısı olarak kabul edilir.^[1] Demir bağlayıcı protein olan ferritin seviyeleri aşırı derecede yükselebilir. Erişkin Still hastalığına tanı konmadan önce ekarte edilmesi gereken diğer enflamatuar hastalıklara ve otoimmün hastalıklara benzer şekilde ortaya çıkabilir. Lökositoz, sedimentasyon hızında artma izlenir.

Prognoz genellikle iyidir ancak hastalığın akciğerleri, kalbi veya böbrekleri etkileyen belirtileri bazen yaşamı tehdit eden ciddi komplikasyonlara neden olabilir.^[2] Öncelikle prednizon gibi kortikosteroidlerle tedavi edilir. Anakinra gibi interlökin-1'in etkisini bloke eden ilaçlar, standart steroid tedavilerinin yetersiz kaldığı durumlarda kullanılabilir.^[3]

Jüvenil romatoid artrit ("juvenil başlangıçlı Still hastalığı" olarak da bilinir) ile bariz benzerlikleri mevcuttur ve iki durumun yakından ilişkili olduğuna dair bazı kanıtlar vardır.^[4]^[5]

Belirti ve bulgular

Hastalık tipik olarak eklem ağrısı, yüksek ateş, somon pembesi maküler veya makülopapüler döküntü, karaciğer ve dalakta büyüme, şişmiş lenf düğümleri ve kanda nötrofil ağırlıklı artmış beyaz küre sayısı ile kendini gösterir. Romatoid faktör ve anti-nükleer antikor testleri genellikle negatiftir ve serum ferritini belirgin şekilde yükselir. Yetişkinlikte başlayan Still hastalığında alevlenme yaşayan hastalarda genellikle aşırı yorgunluk, lenf düğümlerinde şişme ve daha az yaygın olarak akciğerlerde ve kalpte sıvı birikimi görülür. Nadir vakalarda hemofagositik lenfohistiyositoz, fulminan hepatit veya aseptik menenjit ve sensörinöral işitme kaybı gibi engelleyici durumlarda dahil olmak üzere hayatı tehdit eden komplikasyonlar görülebilir.^[1]^[6]^[7]^[8]

Tarihçe

Still hastalığı adını İngiliz pediatri hekimi Sir George Frederic Still'den (1861–1941) almıştır.^[9]^[10] Erişkin başlangıçlı versiyon, 1971'de E. G. Bywaters tarafından tanımlanmıştır.^[1]

Erişkin Still hastalığı tanı kriterleri (Yamaguchi kriterleri)

Major kriterler

> 39 °C ateş
Artralji > 2 hafta
Döküntü (ateşle başlayan)
Nötrofilik lökositoz

Minör kriterler

Boğaz ağrısı
Lenfadenopati veya splenomegali
ANA ve RF negatifliği
Karaciğer disfonksiyonu

(5 kriter ve üstü tanı koydurur-En az 2 Major)

Ayrıca ferritin düzeyleri de yüksektir.

Kaynakça

^ ^a ^b ^c Akkara Veetil BM, Yee AH, Warrington KJ, Aksamit AJ Jr, Mason TG (December 2012). "Aseptic meningitis in adult onset Still's disease". Rheumatol Int. 32 (12): 4031-4034. doi:10.1007/s00296-010-1529-8. PMID 20495923.
^ Colafrancesco, Serena; Priori, Roberta; Alessandri, Cristiano; Perricone, Carlo; Pendolino, Monica; Picarelli, Giovanna; Valesini, Guido (2012). "IL-18 Serum Level in Adult Onset Still's Disease: A Marker of Disease Activity". International Journal of Inflammation. 2012: 1-6. doi:10.1155/2012/156890 . PMC 3385601 $2. PMID 22762008.
^ Gerfaud-Valentin, Mathieu; Jamilloux, Yvan; Iwaz, Jean; Sève, Pascal (July 2014). "Adult-onset Still's disease". Autoimmunity Reviews. 13 (7): 708-722. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.058 . ISSN 1873-0183. PMID 24657513.
^ Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, Ohlman S, Osterling Koskinen L, Kullenberg T, Franck-Larsson K, Fautrel B, de Benedetti F (2019). "Anakinra in children and adults with Still's disease". Rheumatology. 58 (Suppl 6): vi9-vi22. doi:10.1093/rheumatology/kez350. PMC 6878842 $2. PMID 31769856.
^ Jamilloux Y, Georgin-Lavialle S, Sève P, Belot A, Fautrel B (2019). "[It is time to reconcile systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease]". Revue de Médecine Interne (Fransızca). 40 (10): 635-636. doi:10.1016/j.revmed.2019.06.001 . PMID 31221454.
^ Fauter, M.; Gerfaud-Valentin, M.; Delplanque, M.; Georgin-Lavialle, S.; Sève, P.; Jamilloux, Y. (7 Ocak 2020). "[Adult-onset Still's disease complications]". La Revue de Médecine Interne. 41 (3): 168-179. doi:10.1016/j.revmed.2019.12.003 . ISSN 1768-3122. PMID 31924392.
^ Mitrovic, Stéphane; Fautrel, Bruno (2018). "Complications of adult-onset Still's disease and their management". Expert Review of Clinical Immunology. 14 (5): 351-365. doi:10.1080/1744666X.2018.1465821. ISSN 1744-8409. PMID 29658384.
^ Néel, Antoine; Wahbi, Anaïs; Tessoulin, Benoit; Boileau, Julien; Carpentier, Dorothée; Decaux, Olivier; Fardet, Laurence; Geri, Guillaume; Godmer, Pascal; Goujard, Cécile; Maisonneuve, Hervé (11 Nisan 2018). "Diagnostic and management of life-threatening Adult-Onset Still Disease: a French nationwide multicenter study and systematic literature review". Critical Care. Londra. 22 (1): 88. doi:10.1186/s13054-018-2012-2. ISSN 1466-609X. PMC 5896069 $2. PMID 29642928.
^ synd/1773 ; ("İsmini Kimden Aldı" websitesi) Whonamedit?
^ G. F. Still. A special form of joint disease met with in children. Doctoral dissertation, Cambridge, 1896.

Hastalık ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz.

[Akkara2012-1] Akkara Veetil BM, Yee AH, Warrington KJ, Aksamit AJ Jr, Mason TG (December 2012). "Aseptic meningitis in adult onset Still's disease". Rheumatol Int. 32 (12): 4031-4034. doi:10.1007/s00296-010-1529-8. PMID 20495923.

[Colafrancesco-2] Colafrancesco, Serena; Priori, Roberta; Alessandri, Cristiano; Perricone, Carlo; Pendolino, Monica; Picarelli, Giovanna; Valesini, Guido (2012). "IL-18 Serum Level in Adult Onset Still's Disease: A Marker of Disease Activity". International Journal of Inflammation. 2012: 1-6. doi:10.1155/2012/156890 . PMC 3385601 $2. PMID 22762008.

[:0-3] Gerfaud-Valentin, Mathieu; Jamilloux, Yvan; Iwaz, Jean; Sève, Pascal (July 2014). "Adult-onset Still's disease". Autoimmunity Reviews. 13 (7): 708-722. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.058 . ISSN 1873-0183. PMID 24657513.

[Vastert2019-4] Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, Ohlman S, Osterling Koskinen L, Kullenberg T, Franck-Larsson K, Fautrel B, de Benedetti F (2019). "Anakinra in children and adults with Still's disease". Rheumatology. 58 (Suppl 6): vi9-vi22. doi:10.1093/rheumatology/kez350. PMC 6878842 $2. PMID 31769856.

[Jamilloux2019-5] Jamilloux Y, Georgin-Lavialle S, Sève P, Belot A, Fautrel B (2019). "[It is time to reconcile systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease]". Revue de Médecine Interne (Fransızca). 40 (10): 635-636. doi:10.1016/j.revmed.2019.06.001 . PMID 31221454.

[6] Fauter, M.; Gerfaud-Valentin, M.; Delplanque, M.; Georgin-Lavialle, S.; Sève, P.; Jamilloux, Y. (7 Ocak 2020). "[Adult-onset Still's disease complications]". La Revue de Médecine Interne. 41 (3): 168-179. doi:10.1016/j.revmed.2019.12.003 . ISSN 1768-3122. PMID 31924392.

[7] Mitrovic, Stéphane; Fautrel, Bruno (2018). "Complications of adult-onset Still's disease and their management". Expert Review of Clinical Immunology. 14 (5): 351-365. doi:10.1080/1744666X.2018.1465821. ISSN 1744-8409. PMID 29658384.

[8] Néel, Antoine; Wahbi, Anaïs; Tessoulin, Benoit; Boileau, Julien; Carpentier, Dorothée; Decaux, Olivier; Fardet, Laurence; Geri, Guillaume; Godmer, Pascal; Goujard, Cécile; Maisonneuve, Hervé (11 Nisan 2018). "Diagnostic and management of life-threatening Adult-Onset Still Disease: a French nationwide multicenter study and systematic literature review". Critical Care. Londra. 22 (1): 88. doi:10.1186/s13054-018-2012-2. ISSN 1466-609X. PMC 5896069 $2. PMID 29642928.

[9] synd/1773 ; ("İsmini Kimden Aldı" websitesi) Whonamedit?

[10] G. F. Still. A special form of joint disease met with in children. Doctoral dissertation, Cambridge, 1896.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]