Kyselina orotová
| Kyselina orotová | |
 | |
| Všeobecné vlastnosti | |
| Sumárny vzorec | C5H4N2O4 |
| Synonymá | Orotát |
| Fyzikálne vlastnosti | |
| Molárna hmotnosť | 156,097 g/mol |
| Ďalšie informácie | |
| Číslo CAS | 65-86-1 |
| Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok. | |
Kyselina orotová[1] je pyrimidíndión a karboxylová kyselina. Kedysi sa pokladala za B vitamín a bola označovaná ako vitamín B13, ale teraz je známe, že to nie je vitamín. Konjugovanou zásadou kyseliny orotovej je orotát.
Táto zlúčenina sa v tele syntetizuje mitochondriálnym enzýmom dihydroorotátdehydrogenázou (DHODH).[2] Niekedy sa využíva ako protiión pre minerály v doplnkoch stravy (na zvýšenie biologickej dostupnosti minerálov), typicky ako orotát lítny.
Syntéza
[upraviť | upraviť zdroj]Dihydroorotát sa premieňa na kyselinu orotovú pôsobením enzýmu dihydroorotátdehydrogenázy:[1][3]
- dihydroorotát + chinón → orotát + redukovaný chinón
Neskôr sa orotát spája s fosforibozylpyrofosfátom (PRPP), čím vzniká orotidín-5'-monofosfát (OMP). Reakciu katalyzuje orotátfosforibozyltransferáza:[1][3]
- orotát + PRPP → OMP + PPi
Na rozdiel od syntézy purínov sa pri syntéze pyrimidínov najprv syntetizuje celý kruh, ktorý sa potom pripojí na cukor ribózu. U syntézy purínov je to naopak a kruh sa syntetizuje už pripojený na ribózu.[4]
Patológia
[upraviť | upraviť zdroj]Nadbytok kyseliny orotovej môže viesť k orotickej acidúrii a acidémii. Môže to byť symptóm zvýšenej hladiny amoniaku kvôli metabolickým poruchám, ako sú napríklad poruchy močovinového cyklu.
Pri ornitín transkarbamylázovej deficiencii, čo je dedičná porucha spojená s chromózomom X a najčastejšia porucha močovinového cyklu, sa nadbytočný karbamoylfosfát premieňa na orotát.[5] To vedie k zvýšenej hladine amoniaku v krvi, zvýšenemu orotátu v krvi i moči a k zníženej hladine močovinového dusíku v krvi. Takisto to vedie k zvýšenému vylučovaniu orotátu močom, pretože orotát sa nespracováva správne a teda musí byť vylúčený. Hyperamonémia spôsobuje použitie všetkého α-ketoglutarátu, čo vedie k inhibícii citrátového cyklu a zníženiu tvorby adenozíntrifosfátu (ATP).
Orotická acidúria je zdroj megaloblastickej anémie.
Referencie
[upraviť | upraviť zdroj]- ↑ a b c ŠKÁRKA, Bohumil. Biochémia. [s.l.] : Alfa, 1987. Dostupné online.
- ↑ RAWLS, John; KNECHT, Wolfgang; DIEKERT, Kerstin. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European Journal of Biochemistry, 2000-04, roč. 267, čís. 7, s. 2079–2087. Dostupné online [cit. 2022-02-26]. ISSN 0014-2956. DOI: 10.1046/j.1432-1327.2000.01213.x.
- ↑ a b VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1.
- ↑ Biochemistry. 5th. vyd. [s.l.] : Lippincott, Williams & Wilkins, 2008. Dostupné online. S. 302. [nefunkčný odkaz]
- ↑ Orphanet: Ornithine transcarbamylase deficiency [online]. www.orpha.net, [cit. 2022-02-26]. Dostupné online.
Pozri aj
[upraviť | upraviť zdroj]Zdroj
[upraviť | upraviť zdroj]Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Orotic acid na anglickej Wikipédii.