Mitohondrijski genom

Mitohondrijski genom (mitohondrijska DNK, skraćeno mtDNK ili mDNK) je DNK u mitohondrijama čija je ukupna količina daleko manja od količine jedarne DNK, ali nije zanemarljiva zato što sadrži gene važne za funkcionisanje ćelije. Danas je poznato više naslednih mitohondrijskih bolesti čiji uzrok je mutacija gena na mtDNK.

To je posebna vrsta DNK slična prokariotskoj i po obliku i po osobinama nekih kodona. Ima sposobnost replikacije nezavisno od replikacije jedarne DNK, a i mitohondrije se dele nezavisno od deobe same ćelije.

Na mtDNK nalaze se geni koji određuju sintezu 37 proteina koje mitohondrije koriste za sopstvene funkcije, a ostale proteine uzimaju iz citoplazme. Prilikom oplođenja spermatozoid pored jedra u jajnu ćeliju unosi i svoje mitohondrije ali je njihov broj daleko manji od onog u citoplazmi jajne ćelije (kod miša je taj odnos 75 : 100 000). Tako se praktično geni smešteni na mtDNK nasleđuju samo od majke. Pošto se replikuju nezavisno od deobe ćelije onda se nejednako raspoređuju u kćerke ćelije posle deobe. Ako genom posmatramo, uključujući i mtDNK, kao zbir hromozomskih i mitohondrijskih gena onda u svim ćelijama postoji mozaicizam.