Sinovite villonodulare pigmentosa
| Sinovite villonodulare pigmentosa | |
|---|---|
| Specialità | reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 727.02 |
| MeSH | D013586 |
| eMedicine | 394649 |
| Sinonimi | |
| Sinovite nodulare pigmentosa | |
La sinovite villonodulare pigmentosa è una malattia proliferativa benigna della membrana sinoviale che costituisce talune articolazioni, in particolar modo quella del ginocchio.
Epidemiologia
[modifica | modifica wikitesto]La maggior parte dei casi viene riscontrata in pazienti fra i 20 ed i 45 anni di età[1], ma sono stati riportati anche casi di alcuni bambini[2].
Eziologia
[modifica | modifica wikitesto]Si tratta di una malattia rara e non è ancora chiaro se debba essere considerata una lesione displastica (uno pseudotumore), o una neoplasia vera e propria. Diversi studi ipotizzano eziologie di vario tipo: neoplastico[3], post-traumatico, dismetabolico fino alla deviazione genetica.
Clinica
[modifica | modifica wikitesto]La malattia si presenta con cellule della sinoviale pigmentate e iperplastiche, in due morfotipi principali: la forma localizzata (ca. 9 casi su un milione) e quella diffusa (ca. 2 casi su un milione) [4]. Colpisce generalmente le articolazioni, in particolare il ginocchio (ca. 80% dei casi) e meno frequentemente anche, spalle, caviglie, gomiti e dita della mano[4].
Forma localizzata
[modifica | modifica wikitesto]Nella forma localizzata (nodulare) alcuni noduli peduncolati (costituiti da cellule sinoviali frammiste a cellule giganti di tipo fagocitico) aggettano nel cavo articolare. I noduli sono di solito da uno a tre e possono raggiungere anche notevoli dimensioni. In questo caso i sintomi sono sfumati ed intermittenti (gonfiore, lieve dolore diffuso), a volte sono assenti o confusi con altre patologie articolari minori.
Forma diffusa
[modifica | modifica wikitesto]La forma diffusa (villonodulare) è caratterizzata da una proliferazione ed invasione piuttosto aggressiva del cavo articolare di numerosi villi e noduli sinoviali in grappolo (di colore variabile dal marrone al giallo e di dimensioni comprese tra 0,1 e 1 cm), associata ad idrartri-emartri recidivanti ed a notevole distruzione articolare. La sinovia si ispessisce e contiene emosiderina (che conferisce al tessuto un colorito brunastro)[5]. Questo tessuto può invadere l'osso adiacente, causando distruzione cistica. In questo caso i sintomi, anche se hanno una progressione lenta, possono essere più evidenti.
Diagnosi
[modifica | modifica wikitesto]La diagnosi è confermata mediante biopsia e analisi istologica[1].
Trattamento
[modifica | modifica wikitesto]Questa malattia può avere un comportamento recidivante e richiedere un trattamento chirurgico aggressivo (come ad esempio la sinoviectomia, parziale o totale[6], per artroscopia o con chirurgia classica). Solo nei casi di lesioni estese e molto recidive può essere necessario ricorrere alla radioterapia[1].
In ogni caso è necessario tenere sotto controllo l'evolvere della malattia, tipicamente mediante imaging a risonanza magnetica[7].
Note
[modifica | modifica wikitesto]- ^ a b c (EN) American Family Physician: Pigmented Villonodular Synovitis of the Hip and Knee Archiviato il 6 giugno 2011 in Internet Archive.
- ^ PMID 15800727
- ^ PMID 10725067
- ^ a b (EN) emedicine: Pigmented Villonodular Synovitis
- ^ (EN) bonetumor.org: Pigmented Villonodular Synovitis Archiviato l'8 novembre 2006 in Internet Archive.
- ^ PMID 12861198
- ^ PMID 14749979
Voci correlate
[modifica | modifica wikitesto]Altri progetti
[modifica | modifica wikitesto]Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su sinovite villonodulare pigmentosa
Collegamenti esterni
[modifica | modifica wikitesto]- (EN) pigmented villonodular synovitis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
