Mycosis fongoïde
Le mycosis fongoïde est une hématodermie. Cette affection est une maladie du sang et de la peau. Elle se caractérise par une multiplication d’une variété de globules blancs, les lymphocytes, dans la peau.
| CIM-10 | C84.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 202.1 |
| ICD-O | M9700/3 |
| OMIM | 254400 |
| DiseasesDB | 8595 |
| eMedicine | 2139720 |
| MeSH | D009182 |
Le mycosis fongoïde est également appelé lymphome cutané primitif à cellules T ou maladie d'Alibert en raison de sa description par le dermatologue français Jean-Louis Alibert en 1832 et fondateur de la dermatologie française.
Définition
modifierLe mycosis fongoïde est une hémopathie caractérisée par des infiltrats dans la peau de lymphocytes T de petite et moyenne taille à noyaux cérébriformes (en forme de cerveau) appelés cellules de Sézary. Typiquement, cette maladie possède une évolution lente (dite indolente) et chronique passant par des stades d'abord exclusivement cutanés (présence de tâches et plaques sur la peau) et pouvant progresser jusqu'à une forme avancée avec un érythroderme généralisé. Lors des stades avancés, le mycosis fongoïde peut affecter d'autres organes comme les ganglions, le foie, la rate, les poumons et le sang.
Les autres formes et variants connus du mycosis fongoïde sont le mycosis fongoïde folliculotrope (avec ou sans mucinose), le lymphome pagétoïde et la chalazodermie granulomateuse[1].
Le syndrome de Sézary est une variante leucémique du mycosis fongoïde avec une évolution beaucoup plus rapide et agressive.
Épidémiologie
modifierLe mycosis fongoïde est le plus commun des lymphomes cutanés primitifs à cellules T et correspond à plus de la moitié de tous les lymphomes cutanés primaires[2]. Son incidence est en augmentation, au moins aux États-Unis[3]. Les patients les plus touchés ont un âge médian de 55-60 ans, bien que la maladie ait plus rarement été observée chez des enfants et des adolescents. Le sex-ratio Homme:Femme est de 2:1[1].
Description des symptômes
modifierEn 2007, l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (European Organization for Research and Treatment of Cancer, E.O.R.T.C.) et l'International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) ont établi une classification du mycosis fongoïde passant par quatre phases d'évolution[1],[4].
Première phase
modifierApparition de taches / plaques / papules cutanées, infiltrées ou non, de couleur rouge violacée sur <10 % (stade I-A) ou >10 % (stade I-B) de la surface corporelle. Présence d'un prurit et éruption de boutons suivie de démangeaisons. Les régions touchées sont souvent celles protégées du soleil (c'est-à-dire les zones recouvertes par les vêtements ou situées dans les plis de la peau). Les ganglions ne sont pas cliniquement atteints[1],[5].
Deuxième phase
modifierGénéralement, la deuxième phase arrive plusieurs années après l'apparition des premiers symptômes. Il y a présence de taches / plaques / papules cutanées, infiltrées ou non, sur >10 % de la surface corporelle, associées à une implication précoce ou non[pas clair] des ganglions lymphatiques avec une augmentation de leur volume (adénopathie périphérique) (stade II-A) ou formation d'une ou plusieurs tumeurs (>1 cm) (stade II-B). Ces tumeurs sont dues à l'accumulation de lymphocytes T dans la peau et peuvent éventuellement s'ulcérer.
Troisième phase
modifierÀ un stade avancé, il y a apparition d'une coloration rougeâtre sur environ 90 % de la surface corporelle et présence de desquamations (érythrodermie), éventuellement associée à une atteinte, précoce ou non, des ganglions lymphatiques. L'atteinte sanguine est absente (stade III-A) ou faible (<5 % de cellules de Sézary circulantes, <1000/µL) (stade III-B).
Quatrième phase
modifierÀ ce stade, présence d'un envahissement sanguin important (>5 % de cellules de Sézary circulantes, >1000/µL) (stade IV-A1), pouvant être associé à une implication importante des ganglions (stade IV-A2), voire une atteinte viscérale (stade IV-B).
Classification
modifier| T (Atteinte cutanée) |
| T1 : atteinte <10 % de la surface corporelle
T2 : atteinte >10 % de la surface corporelle T3 : présence d'au moins une tumeur (>1cm de diamètre) T4 : érythrodermie |
| N (Statut ganglionnaire) |
| N0 : absence de ganglion anormal
N1 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, absence de lymphocytes anormaux N2 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, présence de lymphocytes anormaux, architecture globale du ganglion correcte N3 : présence d’une adénopathie périphérique palpable, présence de lymphocytes anormaux, architecture totalement ou partiellement détruite |
| M (Statut viscéral) |
| M0 : absence d’atteinte viscérale
M1 : atteinte d’un ou plusieurs organes autre que la peau |
| B (Atteinte sanguine) |
| B0 : <5 % de cellules de Sézary circulantes dans le sang
B1 : >5 % de cellules de Sézary circulantes dans le sang, en quantité modérée (<1000/µL) B2 : présence importante de cellules de Sézary circulantes dans le sang (>1000/µL) |
| Stade | T (peau) | N (ganglion) | M (viscère) | B (sang) |
|---|---|---|---|---|
| IA (plaques infiltrées ou non <10% surface du corps) | 1 | 0 | 0 | 0 |
| IB (plaques infiltrées ou non >10% surface du corps) | 2 | 0 | 0 | 0 |
| IIA (plaques infiltrées ou non avec ganglions superficiels palpables) | 1,2 | 1,2 | 0 | 0 |
| IIB (tumeurs) | 3 | 0 à 2 | 0 | 0 |
| IIIA (érythrodermie sans cellules de Sézary) | 4 | 0 à 2 | 0 | 0 |
| IIIB (érythrodermie avec quantité de cellules de Sézary limitée) | 4 | 0 à 2 | 0 | 1 |
| IVA1 (quantité de cellules de Sézary importante sans ganglions superficiels palpables) | 1 à 4 | 0 à 2 | 0 | 2 |
| IVA2 (ganglions superficiels palpables) | 1 à 4 | 3 | 0 | 0 à 2 |
| IVB (atteinte viscérale) | 1 à 4 | 0 à 3 | 1 | 0 à 2 |
Diagnostic
modifierIl se fait par une biopsie d'une lésion, avec analyse immunohistochimique[6].
Le diagnostic du mycosis fongoïde peut être difficile, surtout lors des phases précoces où les symptômes peuvent facilement être confondus avec ceux d'autres dermatoses inflammatoires comme le psoriasis ou l'eczéma[1],[5]. Souvent, plusieurs biopsies cutanées sont nécessaires pour identifier un mycosis fongoïde débutant. Des tests par immunomarquages peuvent être utilisés sur les biopsies pour repérer le mycosis fongoïde en recherchant une expression des marqueurs CD3, CD20, CD8 et CD30. Les biopsies peuvent également être utilisées pour rechercher la présence de cellules de Sézary ou de cellules T transformées[1].
Mycosis fongoïde transformé
modifierLe mycosis fongoïde, d’évolution longtemps indolente, peut évoluer vers la forme dite transformée (on parle alors de mycosis fongoïde transformé), définie par la présence de grandes cellules lymphocytes T pouvant exprimer ou non le marqueur CD30.
La présence de cellules transformées est associée à un mauvais pronostic[7].
Immunohistologie
modifierLe phénotype des lymphocytes tumoraux est typiquement CD2+, CD3+, TCRß+, CD5+, CD4+, CD8-.
Facteurs pronostiques
modifierLe grand âge, le sexe masculin, un folliculotropisme retrouvé sur la biopsie avec des cellules géantes, la présence de lésions sur le cou ou sur la tête aisi qu'une élévation du taux sangui de lactico déshydrogénase sont des facteurs à plus mauvais pronostic[6].
Traitements
modifierDans les formes cutanées pure, un traitement local est préféré[8] par la puvathérapie (exposition aux rayonnements ultraviolets en cabine), l'application locale de méthotrexate mélangé à de l'eau. Le Valchlor (chlorméthine) en applications topiques bénéficie d'une AMM aux États-Unis et d'une autorisation temporaire d'utilisation en France[9].
Dans les formes agressives, sont utilisée la chimiothérapie et la radiothérapie.
Histoire
modifierLe mycosis fongoïde a été décrit pour la première fois en 1806 par le dermatologue français Jean-Louis Alibert sous le nom de « Pian fongoïde » (Framboesla mycoides). Le terme « fongoïde » fut utilisé par Alibert en raison de la ressemblance visuelle des tumeurs identifiées avec la texture des champignons[10].
Cas célèbres
modifierL'acteur Mr. T s'est fait diagnostiquer en 1995 un lymphome cutané à cellules T ou mycosis fongoïde[11]. Une fois en rémission, il a plaisanté au sujet de cette coïncidence en disant : « Imaginez donc ça, un cancer à mon nom — un cancer personnalisé ! »[12].
Notes et références
modifier- M. Beylot-Barry, O. Dereure, B. Vergier et S. Barete, « Prise en charge des lymphomes T cutanés : recommandations du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés », Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, vol. 137, no 10, , p. 611–621 (DOI 10.1016/j.annder.2010.06.021, lire en ligne, consulté le )
- Willemze R, Cerroni L, Kempf W et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas, Blood ,2019;133:1703-1714
- Cai ZR, Chen ML, Weinstock MA, Kim H, Novoa RA, Linos E. Incidence trends of primary cutaneous T-cell lymphoma in the US from 2000 to 2018, JAMA Oncol. 2022;8:1690-1692
- (en) « Erratum in Olsen et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007;110:1713-1722. », Blood, vol. 111, no 9, , p. 4830–4830 (ISSN 0006-4971 et 1528-0020, DOI 10.1182/blood-2008-02-142653, lire en ligne, consulté le )
- « Comprendre les lymphomes cutanés », sur francelymphomeespoir.fr, dernière mise à jour : 26/02/2020
- Miyashiro D, Sanches JA. Mycosis fungoides and Sézary syndrome, Front Oncol, 2023;13:1141108.
- A. Fauconneau, A. Pham-Ledard, B. Vergier et M. Parrens, « Lymphome cutané anaplasique à grandes cellules CD30+ et mycosis fongoïde transformé CD30+ : étude comparative de 81 cas en collaboration avec le GFELC », Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, vol. 140, no 12, , S416–S417 (DOI 10.1016/j.annder.2013.09.119, lire en ligne, consulté le )
- Hristov AC, Tejasvi T, Wilcox RA. Mycosis fungoides and Sézary syndrome: 2019 update on diagnosis, risk-stratification, and management, Am J Hematol, 2019;94:1027-1041
- 1 Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) - Actelion Pharmaceuticals France, Protocole d'utilisation thérapeutique et de recueil d'informations : valchlor® (chlorméthine ou méchloréthamine) gel pour application cutanée, (lire en ligne [PDF])
- Jean-Louis Alibert, Descriptions des maladies de la peau observées a l'Hôpital Saint-Louis, et exposition des meilleures méthodes suivies pour leur traitement. Volume 2., Paris, (lire en ligne), p. 161
- (en) « Mr. T, T cell lymphome survivor », sur YouTube, (consulté le )
- (en) « The truth about what happened to Mr. T », sur YouTube, (consulté le )