Paraganglioma
El paraganglioma és una neoplàsia endocrina rara que es pot desenvolupar en diferents localitzacions de l'organisme (cap, coll, tòrax, abdomen).
Micrografia d'un tumor de cos carotidi (un tipus de paraganglioma). | |
Tipus | feocromocitoma i malaltia autosòmica dominant |
---|---|
Especialitat | oncologia |
Patogènesi | |
Associació genètica | SDHC (en) , SDHA (en) , SDHD (en) , SDHB (en) i SDHAF2 (en) |
Classificació | |
CIM-11 | XH0EW6 |
CIM-10 | C75.4, C75.5, D35.5, D35.6, D44.6, D44.7 |
CIM-9 | 194.5, 194.6, 227.5, 227.6, 237.3 |
CIM-O | M8680/0 - M8693/9 |
Recursos externs | |
Enciclopèdia Catalana | 0129596 |
OMIM | 115310, 614165, 605373, 601650 i 168000 |
DiseasesDB | 33480 |
eMedicine | 251009 |
MeSH | D010235 |
UMLS CUI | C0030421 |
DOID | DOID:0050773 |
Clínica
modificaDepèn de la seva localització.
Paraganglioma jugulo-timpànic
modificaEl paraganglioma o quemodectoma jugulo-timpànic és el tumor més freqüent de l'orella mitjana. És més freqüent en les dones i en un 10% dels casos té presentació familiar (herència autosòmica dominant). És un tumor benigne però té capacitat d'erosionar estructures veïnes. El seu principal risc quirúrgic és el sagnat, ja que es tracta d'un tumor molt vascularitzat.
Localització timpànica
modificaCursa amb un tinnitus unilateral, pulsatiu i sincrònic amb el pols, que disminueix al comprimir l'artèria caròtida (signe de Brown).
Localització jugular
modificaPoden mostrar:
- Síndrome de Vernet (afectació dels parells cranials IX, X, XI)
- Síndrome de Collet-Sicard (afectació dels parells cranials IX, X, XI, XII)
Diagnòstic
modificaTractament
modificaEmbolització i cirurgia.