Limfoma
Els limfomes són un grup de tumors de la sang que es desenvolupen a partir de limfòcits.[1] El nom sovint fa referència només a les versions canceroses de tots aquests tumors.[1][2] Els signes i símptomes poden incloure ganglis limfàtics engrandits, febre, suors intenses, pèrdua de pes no desitjada, pruïja i sensació de cansament constant.[3][4]] Els ganglis limfàtics engrandits solen ser indolors.[3] Les suors són més freqüents a la nit.[3][4]
  | |
| Tipus | càncer hematològic, càncer de sistema limfàtic, limfoma i pseudolimfoma, neoplàsia limfoide i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | hematologia i oncologia |
| Clínica-tractament | |
| Símptomes | febre, suors nocturnes, fatiga muscular, pruïja, inflor, dolor toràcic i pèrdua de pes |
Medicació asparaginasa, metotrexat, mitoxantrona, citarabina, etopòsid, irinotecan, thiotepa (en)  , clormetina, clorhidrat de doxorubicina, bendamustina, nivolumab (en) , lenalidomida, rituximab, pegfilgrastim (en) , ibrutinib, everolimús, idelalisib (en) , gemcitabine (en) , brentuximab vedotina, dexametasona, vincristina, prednisolona, doxorubicina i procarbazine (en) | |
| Patogènesi | |
| Localització | gangli limfàtic |
| Associació genètica | HLA-DQB2 (en) |
| Classificació | |
| CIM-11 | 2B33.5 |
| CIM-10 | C85.9 |
| CIM-9 | 202.8 |
| CIM-O | 9590, 9999, 959, 9590/3 i 959-972 |
| CIAP | B72 |
| Recursos externs | |
| Enciclopèdia Catalana | 0233677 i 0119392 |
| MedlinePlus | 000580 i 000581 |
| MeSH | D008223 |
| Orphanet | 223735 |
| UMLS CUI | C0024299, C0598798, C0024299, C0598798, CL031143 i C0280803 |
| DOID | DOID:0060058 |
Es coneixen molts subtipus de limfomes.[5] Les dues categories principals de limfomes són el limfoma no hodgkinià (LNH) (90% dels casos) i el limfoma de Hodgkin (LH).[6][6][7] L’Organització Mundial de la Salut (OMS) inclou dues categories més com a tipus de limfoma: el mieloma múltiple i les malalties immunoproliferatives.[8] Els limfomes i les leucèmies formen part del grup més ampli de tumors dels teixits hematopoètics i limfoides.[9]
Els factors de risc del limfoma de Hodgkin inclouen la infecció amb el virus d'Epstein-Barr i els antecedents de la malaltia a la família.[3] Els factors de risc dels tipus comuns de limfomes no hodgkinians són les malalties autoimmunitàries, el VIH/SIDA, la infecció pel virus limfotròpic de cèl·lulas T humanes, els medicaments immunosupressors i alguns pesticides.[4][10] Menjar grans quantitats de carn vermella fumada i el tabac també poden augmentar el risc.[11][12][13] El diagnòstic, si hi ha ganglis limfàtics engrandits, sol ser mitjançant biòpsia de ganglis limfàtics.[3][4] Les proves de sang, orina i medul·la òssia també poden ser útils en el diagnòstic.[4] Després es poden fer imatges mèdiques per determinar si i on s’ha estès el càncer.[3][4] El limfoma s’estén més sovint als pulmons, al fetge i al cervell.[3][4]
El tractament pot incloure un o més dels següents: quimioteràpia, radioteràpia, protonoteràpia, teràpia dirigida i cirurgia.[3][4] En alguns limfomes no hodgkinians, un augment de la quantitat de proteïna produïda per les cèl·lules del limfoma fa que la sang esdevingui tan espessa que es realitzin plasmafèresis per eliminar la proteïna.[4] L'espera atenta pot ser adequada per a certs tipus.[4] El resultat depèn del subtipus, alguns poden ser curables i el tractament allarga la supervivència en la majoria.[6] La taxa de supervivència de cinc anys als Estats Units per a tots els subtipus de limfoma de Hodgkin és del 85%,[14] mentre que la de limfomes no hodgkinians és del 69%.[15] A tot el món, els limfomes es van desenvolupar en 566.000 persones el 2012 i van causar 305.000 morts.[8] Constitueixen un 3-4% de tots els càncers, cosa que els converteix en grup la setena forma més comuna.[8][16] En els nens, són el tercer càncer més freqüent.[17] Es produeixen més sovint al món desenvolupat que al món en desenvolupament.[8]
Clínica
modifica| Característiques | No hodgkinià | Hodgkin |
|---|---|---|
| Origen cel·lular | 90% de cèl·lules B
10% de cèl·lules T Escassos elements monocítics |
Limfòcits-B clonals del centre germinal o post-germinal |
| Afectació local | Infreqüent | Freqüent |
| Disseminació a ganglis limfàtics | No contigus | Contigus |
| Disseminació extraganglionar | Freqüent | Infreqüent |
| Afectació mediastínica | Infreqüent | Freqüent |
| Afectació abdominal | Freqüent | Infreqüent |
| Afectació del moll de l'os | Freqüent | Infreqüent |
| Simptomatologia sistèmica B* | Infreqüent | Freqüent |
| Translocacions cromosòmiques | Freqüents | No descrites |
| Possibilitats de curació | <25% | >75% |
Epidemiologia
modificaL'edat és un factor de risc important. El 2012, tan sols l'1,41% de les defuncions per limfoma als Estats Units es produïren en persones de menys de 35 anys, mentre que el 76,20% es produïren en individus de 65 anys o més.[18]
Classificació de l'OMS
modificaLa classificació de l'OMS, publicada el 2001 i actualitzada el 2008,[19][20] es basa en els fonaments establerts dins de la "classificació revisada del limfoma europeu-americà" (REAL). Aquest sistema agrupa limfomes per tipus cel·lular (és a dir, el tipus de cèl·lula normal que més s'assembla al tumor) i defineix característiques fenotípiques, moleculars o citogenètiques. Els cinc grups es mostren a la taula. El limfoma de Hodgkin es considera per separat dins de les classificacions de l'OMS i les precedents, tot i que es reconeix com un tumor de limfòcits B madurs, encara que marcadament anormals.
Limfomes de limfòcits B madurs
modifica- Leucèmia limfocítica crònica de limfòcits B/limfoma de cèl·lules petites
- Leucèmia prolimfocítica de limfòcits B
- Limfoma limfoplasmacític (com la macroglobulinèmia de Waldenström)
- Limfoma de la zona marginal esplènica
- Leucèmia de cèl·lules piloses
- Neoplàsies de cèl·lules plasmàtiques
- Limfoma de limfòcits B de la zona marginal extranodal, també anomenat limfoma MALT
- Limfoma de la zona marginal nodular de limfòcits B.
- Limfoma fol·licular
- Limfoma central del fol·licle cutani primari
- Limfoma de cèl·lules del mantell
- Limfoma difús de limfòcits B grans, no especificat altrament
- Limfoma difús de limfòcits B associat a una inflamació crònica
- Limfoma difús de limfòcits B grans positiu al virus Epstein-Barr per a persones grans
- Granulomatosi limfomatoide
- Limfoma de limfòcits B grans mediastinal primari (tímic)
- Limfoma de limfòcits B grans intravascular
- Limfoma de limfòcits B grans ALK+
- Limfoma plasmablàstic
- Limfoma primari de cavitats o limfoma primari de cèl·lules B amb embassament
- Limfoma gran de limfòcits B sorgit en la malaltia multicèntrica de Castleman associada al HHV8
- Limfoma/leucèmia de Burkitt
Limfomes de limfòcits T i cèl·lules NK madures
modificaA Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 39% i per a dones al voltant del 55%.[21] Els diferents tipus:
- Leucèmia prolimfocítica de limfòcits T
- Leucèmia limfocítica granular de limfòcits T
- Leucèmia agressiva de cèl·lules NK
- Leucèmia / limfoma de limfòcits T per a adults
- Limfoma extranodal de cèl·lules NK / T, tipus nasal
- Limfoma de limfòcits T associat a l'enteropatia
- Limfoma de limfòcits T hepatosplènic
- Limfoma blàstic de cèl·lules NK
- Micosi fungoide / síndrome de Sezary
- Trastorns limfoproliferatius de les limfòcits T cutànies CD30-positives primàries
- Limfoma perifèric de limfòcits T no especificat d'una altra manera
- Limfoma de limfòcits T angioimmunoblàstics
- Limfoma anaplàstic de cèl·lules grans
Limfomes de cèl·lules precursores
modifica- Leucèmia / limfoma limfoblàstica B no especificada altrament
- Leucèmia / limfoma limfoblàstic B amb anomalies genètiques recurrents
- Leucèmia / limfoma limfoblàstic T
Limfoma de Hodgkin
modificaTrastorns limfoproliferatius associats a la immunodeficiència
modifica- Associat a un trastorn immunitari primari
- Associat al virus de la immunodeficiència humana (VIH)
- Post-trasplantament
- Associat a la teràpia amb metotrexat
- Limfoma primari del sistema nerviós central
Prevalença del limfoma
modifica- Els limfomes són una forma de càncer que té una prevalença o que afecta més d'un milió de persones a tot el món. El limfoma no hodgkinià és el tercer tipus de càncer amb major creixement, després del melanoma i del càncer de pulmó. La incidència de limfomes augmenta en un 3% anual i a partir de l'any 2000 és la cinquena causa de mortalitat per càncer, amb unes xifres d'aproximadament 60 nous diagnòstics cada any als Estats Units d'Amèrica.
- Als Estats Units d'Amèrica els limfomes són només el 5% de tots els tipus de càncer, mentre que la Malaltia de Hodgkin representa només el 1% de tots els casos de càncer (segons l'Institut Nacional de Salut dels Estats Units d'Amèrica).
Pronòstic
modificaA Catalunya, les taxes de mortalitat (x 100.000 hab.; i en % sobre el total de càncers per sexe; estandarditzades segons sexe, 2018) són: 3,07 dones; 6,25 homes; 4,50 total; 2,74% en dones; 2,65% en homes.[22]
Tractament dels limfomes
modificaCada limfoma té un tractament diferent, però els tractaments convencionals ara inclouen diversos règims de quimioteràpia, radioteràpia, i immunoteràpia, o combinacions dels tractaments, depenent del pacient i el seu context.
Referències
modifica- ↑ 1,0 1,1 Taylor, Elizabeth J.. Dorland's Illustrated medical dictionary.. 29th. Philadelphia: Saunders, 2000, p. 1038. ISBN 0721662544.
- ↑ «Limfoma». Gran Enciclopèdia Catalana. [Consulta: 13 agost 2022].
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 «General Information About Adult Hodgkin Lymphoma», 23-04-2014. Arxivat de l'original el 5 juliol 2014. [Consulta: 20 juny 2014].
- ↑ 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 «General Information About Adult Non-Hodgkin Lymphoma», 25-04-2014. Arxivat de l'original el 5 juliol 2014. [Consulta: 20 juny 2014].
- ↑ Aditya Bardia Johns Hopkins Patients' Guide to Lymphoma. Jones & Bartlett Learning, 2010, p. 6. ISBN 9781449631413.
- ↑ 6,0 6,1 6,2 The Lymphoma Guide Information for Patients and Caregivers, 2013 [Consulta: 20 juny 2014]. Arxivat 14 de juliol 2014 a Wayback Machine.
- ↑ «Lymphoma», 02-02-2011. Arxivat de l'original el 5 juliol 2014. [Consulta: 13 juny 2014].
- ↑ 8,0 8,1 8,2 8,3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization, 2014, p. Chapter 5.13. ISBN 978-9283204299.
- ↑ «The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes.». Blood, 114, 5, 30-07-2009, pàg. 937–51. DOI: 10.1182/blood-2009-03-209262. PMID: 19357394.
- ↑ Hu, L; Luo, D; Zhou, T; Tao, Y; Feng, J; Mei, S «The association between non-Hodgkin lymphoma and organophosphate pesticides exposure: A meta-analysis.». Environmental Pollution (Barking, Essex : 1987), 231, Pt 1, 12-08-2017, pàg. 319–328. DOI: 10.1016/j.envpol.2017.08.028. PMID: 28810201.
- ↑ Kamper-Jørgensen, M; Rostgaard, K; Glaser, SL; Zahm, SH; Cozen, W; Smedby, KE; Sanjosé, S; Chang, ET; Zheng, T «Cigarette smoking and risk of Hodgkin lymphoma and its subtypes: a pooled analysis from the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph).». Annals of Oncology, 24, 9, 9-2013, pàg. 2245–55. DOI: 10.1093/annonc/mdt218. PMC: 3755332. PMID: 23788758.
- ↑ Yang, L; Dong, J; Jiang, S; Shi, W; Xu, X; Huang, H; You, X; Liu, H «Red and Processed Meat Consumption Increases Risk for Non-Hodgkin Lymphoma: A PRISMA-Compliant Meta-Analysis of Observational Studies.». Medicine, 94, 45, 11-2015, pàg. e1729. DOI: 10.1097/MD.0000000000001729. PMC: 4912242. PMID: 26559248.
- ↑ Solimini, AG; Lombardi, AM; Palazzo, C; De Giusti, M «Meat intake and non-Hodgkin lymphoma: a meta-analysis of observational studies.». Cancer Causes & Control, 27, 5, 5-2016, pàg. 595–606. DOI: 10.1007/s10552-016-0745-2. PMID: 27076059.
- ↑ «Hodgkin Lymphoma—SEER Stat Fact Sheets». Seer.cancer.gov. Arxivat de l'original el 2012-10-17. [Consulta: 26 agost 2012].
- ↑ «SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma». Arxivat de l'original el 6 juliol 2014. [Consulta: 18 juny 2014].
- ↑ Marcus, Robert. Lymphoma : pathology, diagnosis and treatment. Second, 2013, p. 1. ISBN 9781107010598.
- ↑ Tepper, John E. Niederhuber, James O. Armitage, James H. Doroshow, Michael B. Kastan, Joel E.. «Childhood lymphoma». A: Abeloff's clinical oncology. Fifth, 2014, p. Chapter 97. ISBN 978-1455728657.
- ↑ «USA CAUSES OF DEATH BY AGE AND GENDER» (en anglès), 11-04-2014. [Consulta: 27 febrer 2015].
- ↑ Jaffe, ES; Harris, NL; Vardiman, JW; Campo, E; Arber, DA.. Hematopathology. 1st. Elsevier Saunders, 2011. ISBN 9780721600406.
- ↑ Swerdlow, Steven H.; International Agency for Research on Cancer; World Health Organization. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. 2. 4th. International Agency for Research on Cancer, 2008. ISBN 9789283224310.
- ↑ «Resultats dels Registres de Tumors Hospitalaris de l'Institut Català d'Oncologia en aliança amb l’Institut Català de la Salut 2013-2017». [Consulta: 30 agost 2020].
- ↑ «Mortalitat». Departament de Salut. [Consulta: 30 agost 2020].